肝硬化它常與其它免疫性疾病同時出現， 比如說類風濕性關節炎、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等， 原發性膽汁性肝硬化與它們並存， 多見於中年婦女， 起病隱襲， 經過緩慢， 早期症狀輕微， 病人一般情況良好， 食欲與體重多無明顯下降， 約10%的患者可無任何症狀。
對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人， 尤其伴有脂肪瀉者， 應詳細瞭解起病的誘因及病情進展情況， 有否其它免疫性疾病存在， 注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
體驗發現
皮膚、鞏膜黃染，
輔助檢查
血脂、血清膽酸， 結合膽紅素， AKP及GGT等微膽管酶明顯升高， 轉氮酶正常或輕、中度增高。 血中抗線粒體抗體陽性， IgM升高， 凝血酶原時間延長。 尿膽紅素陽性， 尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等瞭解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及幹硬食品。
3、少吃或不吃纖維較多的食品以及產氣多的食品， 如芹菜、韭菜、黃豆芽、紅薯、幹豆類、汽水、蘿蔔等。
4、應避免食用帶刺帶骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黃豆芽等含粗糙纖維的食物， 更不能食用硬、脆的幹食品， 以防止刺傷食道造成破裂出血。
