原發性膽汁性肝硬化是一種慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎, 主要影響中等大小的肝內膽管, 特別是肝內小葉間膽管, 由膽汁流的形成和排泌障礙導致, 臨床中應與原發性硬化性膽管炎、妊娠期肝內膽汁淤積、全胃腸外營養相關膽汁淤積、藥物所致的膽汁淤積等疾病相鑒別。
一、原發性硬化性膽管炎
原發性硬化性膽管炎以肝內和肝外進展性纖維閉塞性膽管炎為特點, 將近70%的患者伴有炎症性腸病, 可導致肝內、肝外大膽管的破壞, 引起膽汁淤積、肝纖維化和肝硬化。
二、妊娠期肝內膽汁淤積
妊娠期肝內膽汁淤積多發生於妊娠中後期, 以孕婦出現瘙癢、血清轉氨酶和膽紅素水準輕中度升高為特徵, 一般在分娩後2-3周消退。
三、全胃腸外營養相關膽汁淤積
長期全胃腸外營養可誘發多種肝膽疾病, 患者可有炎症性腸病史, 尤其是以前有廣泛小腸切除的患者, 經常發生膽汁淤積。
四、藥物所致的膽汁淤積
藥物也可導致膽汁淤積, 停用相關藥物後膽汁淤積可繼續加重, 有時病程可長至30-60天, 甚至180天, 其後再逐漸緩解。