耳瘺一般指先天性耳前瘺管， 是臨床常見的先天性外耳疾病， 為第一、二鰓弓的耳廓原基在發育過程中融合不全的遺跡， 遺傳特徵為常染色體顯性遺傳。 瘺管開口多位於耳輪腳前， 少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。 先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。 一般無症狀。 按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出， 局部感癢不適。 無症狀或無感染者可不作處理。 局部搔癢、有分泌物溢出者， 宜行手術切除。
病因病理
先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病， 為胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結節融合不良或第1鰓溝封閉不全所致，
瘺管的開口很小， 多位於耳輪腳前部， 其次為耳輪腳基部、耳前部。 大多數可見於這3個部位， 少數可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。 另一端為盲管。 瘺管深淺長短不一， 通常在1—1.5cm， 可見分支， 常見分支三處：上方一支有的擴展至耳輪內上約0.5cm處；另一支可延伸至耳輪腳；下方一支擴大呈囊袋， 感染後的囊袋全被破壞， 粘連纖維素或肉芽組織增生， 其表皮往往呈暗紅色， 有的深入耳廓軟骨內， 有的可深展入外耳道深部， 或向外到達乳突表面。 管腔壁為複層鱗狀上皮， 具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。
病理肉眼觀， 皮膚標本表面有瘺管口， 瘺管為分支或彎曲盲管狀結構。 管壁為纖維結締組織， 內覆複層鱗狀上皮， 或假複層纖維柱狀上皮， 有時兩者兼有， 或伴有慢性炎症。 深部管壁內有的有彈力軟骨。 外口為皮膚上一個小凹， 擠壓可有少量白色皮脂樣物， 有微臭。 感染時， 局部紅腫、疼痛、溢膿液， 重者， 周圍組織腫脹， 皮膚可以潰破成多個漏孔。 排膿後， 炎症消退， 可暫時癒合， 但常反復發作， 形成疤痕， 多見於耳屏前上方髮際附近， 瘺管深長者， 可影響耳道軟骨部及耳廓， 一般不波及耳後溝及耳道骨部。
