新生兒溶血病主要是指母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血病。 人類血型系統有40多種, 但以ABO和Rh血型系統母嬰不合引起溶血者為多見, 其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系統不合引起的溶血病極為少見。
臨床表現
新生兒溶血病的臨床表現取決於抗原性的強弱、個體的免疫反應、胎兒的代償能力和產前的干預措施等因素。 Rh溶血病臨床表現較為嚴重, 進展快, 一般不發生在第一胎。 ABO溶血病臨床表現多數較輕, 可發生在第一胎。
1.胎兒水腫
主要發生在Rh溶血病。
原因:胎兒期有大量紅細胞破壞。 與嚴重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血症和繼發於組織缺氧的毛細血管通透性增高等因素有關。
症狀:全身水腫、蒼白, 皮膚瘀斑, 有胸腔積液、腹水, 心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。 胎盤明顯水腫, 嚴重者可發生死胎。
2.膽紅素腦病
早產兒膽紅素超過12~15mg/dl, 足月兒膽紅素超過18mg/dl時須注意。
初期神萎, 吸吮反射和擁抱反射減弱, 肌張力低下, 歷時半天到1天。
嚴重時出現發熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等, 可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
3.黃疸
一般在生後24h內出現黃疸, 並很快發展, 血清膽紅素以未結合膽紅素為主。
少數在病程恢復期結合膽紅素明顯升高, 出現膽汁黏稠綜合征。
4.貧血
以Rh溶血病較為明顯。
血型抗體持續存在可導致溶血繼續發生。
晚期貧血:在生後3~5周發生明顯貧血(Hb
5.肝、脾腫大
原因:嚴重貧血, 需髓外造血。