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肝豆狀核變性飲食護理

給予治療的同時, 應注意忌用興奮神經系統的食物, 如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物, 以免加重腦損害;對病情嚴重、進幹食易嗆及吞咽困難者, 烹飪方法採用蒸、煮、燴、燉的方法, 將食物製成半流質或軟飯。

口服驅銅藥物:如服用PCA, 此藥副作用可引起維生素B6 缺乏的神經炎, 應適當補充維生素B6; 服用DMSA, 應適量服用碳酸氫鈉, 防止酸堿失衡;抑制Cu吸收的Zn製劑和肝豆片, 最好和青黴胺不同時服用, 間隔2 h。

補充鈣劑:由於銅鹽沉積繼發鈣、磷代謝障礙, 加上金屬絡合劑藥物的長期使用, 往往形成彌漫性骨質脫鈣, 應給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。

必要時口服或靜脈補充鈣劑, 兒童患者還應同時給予維生素D。

補充B族維生素:長期攝食含銅量較低的精米、白麵可以引起B族維生素缺乏, 因此要適當搭配富含B族維生素的食物, 或定期口服複合維生素B。

改善貧血飲食:肝豆狀核變性多有溶血性貧血, 因此需補充含鐵和維生素C多的食物, 對改善症狀是十分有利的。

併發症的飲食護理

HLD患者如出現假性球麻痹等引起吞咽困難者切忌進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物, 以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。

腹型、肝型或肝-腦型HLD, 常併發食管靜脈曲張, 必須避免吃堅硬帶刺及油炸的食物;進食時要細嚼慢嚥, 防止堅硬食物損傷曲張食管靜脈,

惹致上消化道大出血。 並有腹水的患者, 一般給予低鹽高蛋白飲食, 多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。 有鼻衄、齒齦出血者, 可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。

便秘患者一般可飲用清涼飲料, 口服石斛晶以滋陰生津。 對實熱便秘者, 可將肝豆湯中生大黃適當加量, 或用番瀉葉40~70g沸水沖泡代茶, 以清熱瀉火通便。 也可用果導與輕瀉劑通便, 但酚酞有引起出血傾向, 不宜經常服用。

對有精神症狀而拒食的患者, 要耐心勸喂, 必要時採用鼻飼或靜脈營養供給, 以保證營養需要。 另一方面還需注意維持水、電解質平衡。

總之, 肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時, 輔以合理的低銅飲食, 可以有效地改善症狀、防止病情進一步發展。

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