運動性神經元發病機制

引起運動性神經元病因和發病機制不清。 5%～10%的病者有家族史， 稱為家族性運動神經元疾病。 近年來， 在這組有家族史的運動神經元疾病病者中發現了過氧化物岐化酶的基因異常， 並認為可能是該組疾病的發病原因。

運動性神經元發病機制

隨著應用脊髓前角細胞主動免疫動物產生實驗性運動神經元病模型， 病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體， 抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來， 自身免疫機制的理論倍受人們注意。

運動性神經元病起病緩慢， 病程也可呈亞急性，

若病變以上級運動神經元為主， 稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在， 則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓運動神經核變性為主者， 則稱為進行性延髓麻痹。 臨床以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。