癲癇的強直性發作有哪些症狀

全身強直性發作主要累及頸部、軀幹及肢體近端， 是一種原始的運動形式。 動物實驗表明強直性發作主要起源於腦幹， 特別是中腦下部和橋腦的網狀結構， 而無需前腦的參與。 但這一結論不能解釋人類癲癇強直發作期表面EEG記錄到的強直性放電。 目前推測強直性發作起源於腦幹， 同時有丘腦一皮層系統的參與。

臨床表現

以肌肉持續而強力的收縮為特徵， 使軀幹或肢體固定維持在某種姿勢。

發作可持續5-20秒不等。 頸部和面部肌肉的強直性收縮引起頸部屈曲或後仰， 眼瞼上提， 眼球上視；呼吸肌受累時導致呼吸暫停引起紫紺；發作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)時引起肩部抬高；累及軀幹及四肢時表現為上肢外展、上舉、呈半屈曲位，

下肢伸展或屈曲， 軀幹伸展， 站立時常引起向前跌倒。 雙側的強直性發作可有輕度不對稱， 導致頭和雙眼向一側扭轉， 嚴重時整個身體隨之扭轉。 軸性強直發作多見於兒童癲癇， 發作時頭、頸和軀幹伸展性強直。 發作過程中常伴有植物神經症狀， 包括呼吸深度和頻率的改變， 心動過速或過緩， 瞳孔擴大， 面色潮紅等。 強直性發作的程度可有很大變化， 嚴重時可跌倒致傷， 輕時僅有頸部伸展、肩部抬高或雙眼上視， 常出現在睡眠中， 臨床很容易被忽視。 發作程度較重或持續時間較長的強直性發作後可有困倦或嗜睡， 輕微的發作無明顯發作後症狀。

腦電圖特徵

發作期EEG為廣泛性10～25Hz棘波節律， 波幅逐漸增高， 稱為癲癇性募集節律。 多導EEG顯示在肌肉收縮的最初數秒內肌電活動逐漸增強， 然後穩定維持於整個發作過程中。 發作問期背景活動多不正常。

鑒別診斷

強直性發作應與非癲癇性強直症狀鑒別， 如破傷風的角弓反張性強直、過度的驚跳反應、陣發性肌張力不全、嬰兒良性肌陣攣(嬰兒良性非癲癇性強直)等。 發作期EEG正常有助於臨床鑒別。

強直性發作還應與其他類型的癲癇發作鑒別。 強直一陣攣性發作與強直性發作是兩種不同的發作類型， 不應將後者視為前者的頓挫型， 兩種發作類型所對應的癲癇綜合征及預後有很大不同。

嬰兒痙攣症的痙攣性發作具有特殊的發作形式， 每次痙攣的持續時間比強直性發作短， EEG的高峰節律紊亂也與強直性發作的募集性節律不同。