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重症肌無力合併癲癇的發病機理

(1)重症肌無力伴腦電圖癇性放電和癲癇發作的可能機理

症肌無力患者, 血中測出抗肌肉的AchRab, 也測出抗腦的AchRab。 有人用電鰻電器官中提取的AchR主動免疫兔致實驗性變態反應性重症肌無力(EAMG), 結果顯示腦電圖有癇性放電, 肌注新斯的明後隨肌無力好轉而腦電圖的異常也明顯好轉。 重症肌無力患者腦脊液中IgG增高既不是由於血清中IgG增高, 也不是由於血腦屏障通透性增高, 而是由於鞘內合成IgG所致。

(2)腦脊液中出現乙醯膽鹼受體抗體和癲癇相關的可能機理。

中樞神經系統擁有變相的淋巴系統, 免疫豁免性也是相對的,

周血中B細胞通過血腦屏障產生中樞神經系統乙醯膽鹼受體抗體與腦內膽鹼能神經元特異性抗原結合, 使免疫損傷, 破壞了腦神經衝動傳導的回饋抑制環路平衡, 導致興奮性神經元過度放電和傳播, 電圖上出現癇性放電和臨床可出現癲癇發作。 雖然重症肌無力伴有癲癇發作及腦電圖異常的機制還不完全清楚, 但腦脊液中測出的乙醯膽鹼受體抗體可能在癲癇發作和腦電圖異常中起作 用。 重症肌無力合併癲癇與腦記憶體在乙醯膽鹼受體抗體密切相關, 癲癇發作的頻度與重症肌無力病情的嚴重程度有直接關係, 嚴重者出現癲癇持續狀態, 甚至死亡, 預後較差。 單獨應用抗癲癇藥物效果欠佳,
應同時加強重症肌無力的治療。
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