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兒童重症肌無力患者的表現

重症肌無重症肌無力是一種慢性自身免疫性疾病, 因神經、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。 重症肌無力具有緩解與復發的傾向, 可發生於任何年齡, 但多發于兒童及青少年, 女性比男性多, 晚年發病者又以男性多。 重症肌無力的臨床表現為受累橫紋肌易於疲勞, 這種無力現象是可逆的, 經過休息或給予抗膽鹼脂酶藥物即可恢復, 但易於復發。 重症肌無力在臨床上是一種常見病, 根據臨床兒童重症肌無力的特徵可分為眼肌型、腦幹型及全身型, 其中以眼肌型最為多見, 嚴重的影響了小兒的學習和生活。

兒童重症肌無力的表現:

1、新生兒-過性重症肌無力如母親患重症肌無力, 娩出的新生兒中的1/9患本病。 患兒出生後數小時至3天內, 可表現哭聲無力, 吸吮、吞咽、呼吸均顯困難。 肌肉弛緩, 腱反射減退或消失。 患兒很少有眼外肌麻痹及上瞼下垂。 如未注意家族史, 易與分娩性腦損傷、肌無力綜合征等混淆。 肌內注射新斯的明(詳見下文)或騰喜龍, 症狀立即減輕。 患兒血中乙醯膽鹼受體抗體可增高。

2、新生兒先天性重症肌無力, 又名新生兒持續性肌無力。 患兒母親無重症肌無力。 本病多有家庭史, 可呈常染色體隱性遺傳。 患兒出生後主要表現為上瞼下垂, 眼外肌麻痹, 全身肌無力, 哭聲低弱和呼吸困難者並不常見。 肌無力症狀較輕,

但持續存在。

3、兒童型重症肌無力最多見, 發病最小年齡為6個月, 發病年齡高峰在出生後第2年及第3年。 根據臨床特徵可分為眼肌型、腦幹型及全身型。 ①眼肌型:最多見, 是指單純眼外肌受累, 但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。 首發症狀多數先見一側或雙側眼瞼下垂, 晨輕暮重, 也可表現眼球活動障礙、複視、斜視等。 重症患兒表現雙側眼球幾乎不動。 ②全身型:有一組以上肌群受累, 主要累及四肢。 輕者四肢肌群輕度受累, 致使走路及舉手動作不能持久, 上樓梯易疲勞。

兒童重症肌無力的表現很多, 由於小兒重症肌無力具有遺傳因素, 所以患者要做好優生優育的準備, 避免下一代也患上這類疾病。

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