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慢性粒細胞白血病的診斷及治療

疾病診斷

慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。

一、慢性期

1.白細胞增多 (一般 》50 × 109/L, 範圍 20 to 》500 × 109/L))。

2.外周血鹼性粒細胞增多。

3.外周血及骨髓原始細胞 《5%, 可見大量中晚幼粒細胞。

二、加速期

1.外周血及骨髓原始細胞10–19%。

2.外周血鹼性粒細胞≥20%。

3.持續血小板減少。

4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。

三、急變期

1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。

2.骨髓外原始細胞侵犯。

疾病治療

慢性粒細胞白血病治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。

一、慢性期

治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍, 可以使用羥基尿、干擾素或格列衛等。 某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。

治療方案:

1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)

(1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。

(2)尼祿替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。

2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

二、加速期和急變期

疾病進展加快, 需要更加強烈的方案, 治療的目的是清除白血病細胞, 恢復骨髓造血功能或回到慢性期。

治療方案:

1)酪氨酸激酶抑制劑:尼祿替尼 或者達沙替尼

2)配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮)。

3)可採用新藥臨床試驗。

一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞, 引起血液迴圈阻力增大及血管堵塞, 引起出血或高凝血症等, 需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。 同時需要大量補液, 將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。

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