原發性肺動脈高壓的病因不清， 流行病學的資料有限， 又無相似的動物模型可供研究,故其預防比較困難， 只能根據有關推測的病因進行治療。 肺動脈高壓並沒有人們想像的那麼複雜， 其實它的發病原因同我們最常見的高血壓的發病原理是極其相似的， 主要受血流量以及血管周圍阻力的影響， 只不過病變部位發生在肺動脈， 還受肺靜脈壓升高的影響。
一 肺動脈血流量增加：
左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損， 室間隔缺損， 動脈導管未閉， 永久性動脈幹。
後天獲得性心內分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，
二 肺周圍血管阻力增加：
肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。
肺動脈管壁病變：①肺動脈炎：雷諾綜合征， 硬皮病， 局限性皮膚內鈣質沉著， 雷諾現象， 指硬皮病及毛細管擴張綜合征， 類風濕性關節炎， 系統性紅斑狼瘡， 多發性神經炎， 皮肌炎， 肉芽腫動脈炎， 嗜酸粒細胞增多症， 大動脈炎。 ②原發性肺動脈高壓：叢性肺血管病， 微血栓形成， 肺靜脈堵塞病。 ③肺動脈先天性狹窄。
肺纖維化或肺間質肉芽腫：彌漫性肺間質纖維化， 放射性肺纖維化， 粟粒性肺結核， 塵肺， 肺癌， 肺囊性纖維化， 特發性含鐵血黃素沉著症等。
低氧血症致肺血管痙攣：①慢性阻塞性肺病：慢性支氣管炎，
三 肺靜脈壓增高：
肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病， 縱隔障炎， 先天性肺靜脈狹窄。
心臟病：左心功能不全， 二尖瓣狹窄或閉鎖不全， 二尖瓣環鈣化， 左房黏液瘤， 三房心。
從肺動脈高壓的病因出發， 我們可以通過治療和預防病因從而從根本上找到治療和預防疾病的方法， 更好地防治肺動脈高壓。
