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什麼是系統性硬化症

根據皮膚受累的情況不同, 系統性硬化症可分為:

1.彌漫性硬皮病:除面部、肢體遠端和近端外, 皮膚增厚還累及軀幹。

2.局限性硬皮病(limited scleroderma):皮膚增厚限於肘(膝)的遠端, 但可累及面部和頸部。

3.無皮膚硬化的硬皮病(sine scleroderma):臨床無皮膚增厚表現.但有特徵性的內臟表現和血管及血清學異常。

4.重疊綜合征(overlap syndrome):上述3種情況中任一種與診斷明確的類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎和(或)皮肌炎同時出現。

5.未分化結締組織病(undifferentiated connective tissue disease):雷諾現象伴系統性硬化症的臨床和(或)血清學特點, 但無系統性硬化症的皮膚增厚和內臟異常。

其中, CREST綜合征是指鈣化(calcinosis)、雷諾現象(Raynaud’s phenomenon)、食管運動障礙(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛細血管擴張(telangiectasia)。

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