多囊腎的預防

多囊腎是遺傳性疾病。 根據遺傳學特點， 分為常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）兩類。 常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。 ADPKD為常染色體顯性遺傳， 其特點為具有家族聚集性， 男女均可發病， 兩性受累機會相等， 連續幾代均可出現患者。 常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎， 是常見的多囊腎病。 由於對本病的認識日益深入， 預後明顯改善。 ARPKD是常染色體隱性遺傳。 父母幾乎都無同樣病史。 常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎， 為多囊腎中少見類型。 常於出生後不久死亡，

只有極少數較輕類型， 可存活至兒童時代甚至成人。

【預防】

基於常染色體顯性遺傳型多囊腎（即成人型多囊腎）的遺傳規律， 從優生的目的考慮可做好以下工作：1、婚前注意B超檢查（特別是父母有多囊腎者）， 並避免雙方都患本病的男女婚配， 因為哪樣會增加下一代的發病率；2、多囊腎患者懷孕第10周應作羊水或絨毛細胞的“囊腫基因”檢測。 由於本病呈50%的遺傳規律（父母單方患病者）， 分子遺傳學的檢查可以幫助多囊腎家庭選擇一個健康的孩子， 且這個孩子將不再會攜帶遺傳基因影響後代。

【預後】

多囊腎患者的個體差異性較大， 其病程的長短與有無合併症密切相關。 如患者有較多的合併症及進行性尿毒癥時，

其預後較差；·而有的患者， 雖有腎功能不全， 但並無合併症， 其病程進展緩慢， 預後相對較好。 故臨床上對多囊腎合併症處理的好壞可成為決定預後的關鍵。 本病出現臨床症狀的年齡越輕其預後越差。 一般在症狀出現後可存活10年左右， 若不做透析療法和腎移植， 平均死亡年齡約50歲。 本病死亡的主要原因為腎功能衰竭、心力衰竭、顱內出血及肺部感染等。