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系統性紅斑狼瘡腎外表現

統性紅斑狼瘡是臨床常見病, 可發生於任何年齡和性別, 常見於青年女性, 最常見者為20~30歲。 其腎外表現為:

(1)一般症狀:大部分病人表現全身乏力, 體重下降, 90%的病人有發熱, 熱型不定, 40%可超過39℃。

(2)皮膚粘膜:50%病人可出現面部蝶形紅斑, 病變局限於兩面頰和鼻樑處, 呈輕度的水腫性紅斑, 可有毛細血管擴張和鱗屑, 重度滲出性炎症時可有水泡和痂皮, 紅斑消退後一般不留疤痕和色素沉著。 脫髮見於50%的病人, 是紅斑狼瘡活動的敏感指標之一。 網狀青斑常見, 是血管炎的典型特徵。 多有神經系統症狀。 此外, 還可見蕁麻疹、盤狀紅斑、甲周紅斑、紫癜、裂片狀出血、口腔及鼻粘膜潰瘍等。

(3)關節肌肉:90%的病人有關節疼痛, 常見於四肢小關節, 約有10%的病人可有輕度關節畸形, 但一般無骨侵蝕徵象。 長期、大量、不規則使用激素, 可導致一些病人發生無菌性股骨頭壞死。 1/3的病人有肌痛, 有的甚至出現明顯的肌無力症狀或肌肉萎縮。

(4)心血管:活動性紅斑狼瘡病人發生心包炎者可達2/3的病例, 一般為短暫、輕度的臨床表現。 10%的病人可有心肌炎的表現。 二尖瓣和主動脈瓣亦可累及, 一般于心尖區和心底部聞及收縮期雜音, 後者也可能與貧血、心動過速或發熱有關, 舒張期雜音罕見。 此外, 還可出現雷諾氏現象(約25%), 肺動脈高壓和復發性血栓性靜脈炎,

後者可以是紅斑狼瘡的首發症狀。

(5)肺和胸膜:40%~46%的病人可發生胸膜炎, 它是紅斑狼瘡即將累及腎臟的可信指標。 急性狼瘡性肺炎並不多見, 表現為呼吸困難, 可無胸痛和咳嗽, 嚴重者可發生大量咯血, 一些病人表現為反復發作的肺不張, 少數可發展為彌漫性肺間質纖維化。

(6)血液系統:50%~75%的病人呈正色素正細胞性貧血;60%的病人白細胞<4.5×109/L;血小板一般為輕度降低, 少數<30×109/L(約50%)。

(7)胃腸道:部分病人有噁心、嘔吐, 腹痛常見(約50%), 可能與腹膜炎及腹腔臟器有關。 肝、脾腫大分別見於30%和20%的病人。

(8)神經系統:症狀和體征的發生率約為50%~60%, 臨床表現複雜多樣, 常表現為精神異常, 如抑鬱、精神錯亂等。 亦可發生癲癇、偏頭痛、偏癱、舞蹈病、外周神經病及視網膜病變等。

(9)其他:月經不規則, 經前症狀加重, 特別是偏頭痛。 部分病人可發生無痛性淋巴結腫大, 腮腺腫大, 結膜炎等。

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