皮膚白細胞破碎性血管炎

1病因

本病病因諸多， 除特發性外， 主要與以下因素有關。

1.感染

細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。

2.藥物

青黴素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應用可誘發本病的發生。 萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報導。 此外， 異種蛋白血清、殺蟲劑也可為本病的病因。

3.免疫異常

患者體內可有冷球蛋白、高丙種球蛋白血症， 遺傳性Q 缺乏症等。

2臨床表現

可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。 皮膚損害多分佈於下肢， 以小腿、足背多見。 有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。

皮損呈多樣性， 急性期可成批出現。 紫癜性淤斑最常見， 具特徵性， 常高出皮面、壓之不褪色。 可有風團樣紅斑， 嚴重時有水皰、血皰。 中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現膿皰。 有時有大小不等的皮下結節。 若血管內皮損傷， 導致管腔狹窄可出現局部潰瘍和壞死。 偶見網狀青斑。 皮疹有時伴有瘙癢或疼痛， 一般持續2～4 周， 吸收後可有色素沉著或遺留萎縮性瘢痕。 本病有時可與系統性血管炎重疊， 應注意分別做出診斷。

3檢查診斷

1.診斷

根據青壯年好發的特點， 發現小腿及足背的多形皮損， 尤其是可觸及性紫癜樣皮疹， 應考慮本病的診斷。

2.實驗室檢查

白細胞計數一般正常， 有時可升高。 血小板可在急性發疹期降低。

血沉增快， 血清補體減低。 部分患者可測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA 型多見)

3.其他輔助檢查

組織病理學檢查。

4治療

1.糖皮質激素

急性期糖皮質激素能很好地控制症狀。 一般用量為潑尼松30～40mg/d。

2.其他

秋水仙堿對部分病例有效， 氨苯碸、雷公藤製劑亦可試用。 非甾體類抗炎藥用於緩解關節、肌肉症狀。 腸溶阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)可用於抗凝治療。

結語：通過上文的介紹， 我們詳細的學習了關於皮膚白細胞破碎性血管炎的相關知識， 我們知道了皮膚白細胞破碎性血管炎的臨床表現為可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。 皮膚損害多分佈於下肢， 以小腿、足背多見。 如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，

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