血管平滑肌肉瘤多發於靜脈， 特別是下腔靜脈， 其中25﹪發生於大隱靜脈， 其餘順序為股靜脈、頸內靜脈、髂靜脈和膕靜脈。 發生於下腔靜脈的血管平滑肌肉瘤， 其臨床表現與病變的部位、生長速度和有無血栓形成有關。 下腔靜脈分為3段， 即上段為肝上段， 位於肝於右心房之間;中段為腎上段， 位於腎靜脈與肝靜脈之間;下段為腎下段， 位於腎靜脈和髂總靜脈之間。
上段
位於上段者， 可表現為不同程度的肝功能損害， 若肝靜脈受壓或血栓形成使肝靜脈出口堵塞， 則可出現肝腫大、腹水和下肢水腫等。
中段
位於中段者， 症狀與下段相似， 腹痛多在右上腹， 與飲食和腸胃功能無關。 腫瘤可壓迫腎靜脈， 出現輕度蛋白尿或典型的腎病綜合征。 若腎靜脈受壓或血栓形成可出現腎性高血壓。
下段
發生在下段的血管平滑肌肉瘤可致使患者出現不同程度的下肢水腫， 但因血管平滑肌肉瘤多不向管腔內生長， 且官腔受壓而阻塞的演變緩慢， 側支迴圈得以在官腔閉塞前逐步建立， 所以除非繼發血栓形成， 水腫一般並不嚴重。 此外較常見的症狀還有腹痛， 位於右下腹和右腰部， 半數的病例可以觸及腫塊。
