您的位置:首頁>正文

脊髓腫瘤

脊髓腫瘤是脊髓和馬尾神經受壓的重要原因之一, 必須與退變性脊椎病引起者鑒別。 脊髓腫瘤還包括椎管以及脊髓相鄰接的組織結構所發生的腫瘤。

脊髓髓內腫瘤相對少見, 約占椎管內腫瘤的10%~15%, 較多見於頸段及胸段, 80%為神經膠質瘤, 其中以室管膜瘤最多, 約占55%~60%;其次為星形細胞瘤, 約占30%。 其他較少見的尚有血管瘤、脂肪瘤、轉移瘤和先天性腫瘤等。 病理上主要侵犯灰質, 有垂直發展傾向。 腫瘤累及脊髓灰質, 出現相應的結構損害之徵象, 如感覺障礙或感覺分離, 肌肉萎縮等。 椎管梗阻比髓外腫瘤出現得晚。

脊髓內腫瘤患者20~40歲者為多, 占76.5%。 從發病到入院手術2月~14年, 平均28月, 2年內者占70.5%。

【病理改變】

室管膜瘤

約占髓內腫瘤的60%, 是由脊髓中央管膜上皮細胞分化而成, 故腫瘤多在中央管部。 病理性質有良性與惡性之分(有人將其分為4級)。 室管膜細胞瘤偏於良性, 因為其具有假包膜, 與脊髓可有明顯分界。 顯微鏡下所見為典型的菊花狀結構, 有時可見瘤體內空腔形成。 而室管膜母細胞瘤則分化不良, 呈惡性浸潤性生長, 病程較短。

星形細胞瘤

約占髓內腫瘤的30%左右, 多見於年輕女性。 好發于頸椎和胸段。 此種腫瘤主要由成熟的星形細胞構成。 生長緩慢, 可浸潤性生長, 也可邊界清楚而成囊性。 腫瘤質地柔軟, 色灰紅, 可有出血。 星形細胞瘤可分為兩型即彌漫(或局限)性纖維型及原漿型。

有時星形細胞胞漿膨脹稱之為伺肥星形細胞瘤, 其中以彌漫纖維型為最多見。 顯微鏡下見細胞漿內由神經膠質細胞構成之纖維狀結構, 間有星形細胞核。

多形性膠質母細胞瘤

又稱多行性成膠質細胞瘤, 簡稱膠母細胞瘤。 為惡性腫瘤。 可很快侵及整個脊髓斷面。 病情發展快, 病程短, 平均病程5~6個月。 預後兇險。

脂肪瘤

脊髓脂肪瘤來源不清。 有人認為源於脊髓記憶體在的胚胎性剩餘組織或由異位元組織形成。 腫瘤多位於軟脊髓下, 部分外生性生長。 在髓內浸潤性生長者與脊髓缺乏明確界限, 難以全切, 應分塊切除減壓, 雖不能根治全切, 術後神經症狀也可緩解。

【症狀和體征】

髓外腫瘤的早期症狀通常是由神經根的受壓所引起:疼痛與感覺異常, 繼以感覺喪失, 肌肉無力與萎縮, 感覺與運動症狀的範圍都與受累神經根的支配區域相符。 腫瘤進一步的生長產生對脊髓的壓迫, 產生進展性強直性肢體癱瘓, 伴病變水準以下表皮淺感覺與本體深感覺的障礙。 括約肌控制功能的喪失可導致大小便的瀦留或失禁。 根據腫瘤的定位與腫瘤的性質, 脊髓的症狀可輕可重, 而且往往是雙側不對稱。 腫瘤若壓迫脊髓血管造成血管閉塞則可以引起脊髓軟化, 產生脊髓橫斷的症狀。

硬脊膜內髓外腫瘤(例如神經鞘膜瘤, 脊膜瘤)產生的疼痛局限于一個節段, 進而引起節段性肌肉無力, 最後引起兩下肢截癱。

髓內腫瘤(膠質瘤, 室管膜瘤)往往延伸若干脊髓節段, 臨床表現可與脊髓空洞症相似。 可發生進展性兩下肢輕癱, 感覺喪失以及括約肌功能障礙。 局限于一個節段的腫瘤在臨床上可與一個髓外腫瘤很相似, 但疼痛通常不顯著, 而括約肌功能障礙的症狀出現較早。

【臨床表現】

脊髓腫瘤早期多表現為神經根受壓症狀及逐漸出現的脊髓受壓症狀。 早期症狀主要為麻木無力及感覺異常, 為髓內腫瘤的特徵之一。 而這種麻木和感覺異常一般按自然皮節分佈而不是按神經節段平面分佈。 同時或稍後, 伴有脊髓長傳導束的刺激或受壓征。 早期主要侵犯脊髓灰質, 有垂直發展傾向, 在脊髓中心上下縱行生長。

其對脊髓丘腦束的影響與髓外腫瘤相反, 感覺障礙常首先起於病變相應節段。 隨病變發展, 逐漸由上向下發展, 為髓內腫瘤的特有臨床表現, 有助於腫瘤的定位診斷。

如果病變完全局限於髓內中央管附近灰質, 損及痛溫覺纖維相交叉的灰質前連合, 出現痛覺和溫覺減退或消失而觸覺存在, 呈感覺分離現象, 且在病程中出現節段型感覺障礙區, 酷似“脊髓空洞症”。 其疼痛症狀出現較晚且範圍廣泛。 當腫瘤侵及固有神經元和脊髓丘腦束交叉纖維或下行纖維, 則引起疼痛。 因而髓內腫瘤常表現為感覺缺失在先, 疼痛在後。 此種疼痛具有疼痛劇烈, 部位固定, 持續存在, 因咳嗽用力加重等特點, 不具有定位診斷的價值。

頸脊髓內腫瘤可有下運動神經元損害症狀, 肌肉萎縮,椎體束征出現晚且不明顯,脊髓半切綜合征少見或不明顯;病程短者只有上肢症狀而下肢正常,當累及四肢時,上肢常重於下肢,一般不出現Brown-Sequard綜合征。皆有四肢疼痛覺及觸覺降低,如手或雙足冷或灼熱感,有感覺障礙平面。椎管梗阻出現較晚或不明顯,腦脊液蛋白含量增高不明顯,放出腦脊液後症狀改善不明顯;棘突叩痛少見,脊柱骨質改變較少見。

【鑒別診斷】

脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別,如粘連性蛛網膜炎、多發硬化、肌萎縮性側索硬化、脊髓空洞症。需鑒別的骨科疾病為脊柱結核、脊柱的退變病。

1.脊柱結構病多有低燒、盜汗等慢性中毒症狀,病變多侵蝕椎間盤與相應椎體緣,椎旁寒形膿瘍有助於鑒別診斷。

2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經受壓。中年以後脊柱退行變的影像學徵象幾乎都存在,與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細緻的神經系統評價,輔助以影像學檢查。

能對脊髓或脊神經根產生壓迫的腫瘤,可起源於脊髓實質,神經根,脊膜或脊椎。

原發的脊髓腫瘤比顱內腫瘤少見。大約2/3原發的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經纖維瘤;其餘的通常為膠質瘤與肉瘤。大約10%是髓內腫瘤。硬脊膜外轉移性病變通常起源於肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網狀細胞肉瘤)。

【治療措施】

髓內腫瘤因其部位特殊,周圍被“脆弱”的、損傷後不易恢復的脊髓包圍,治療方法選擇上存在著一些分歧。一些學者主張起源于髓內膠質的腫瘤應以放射治療為主,如有的作者認為手術以活檢確立診斷的程度為宜,放療為最好的治療方法。但是另一些學者診斷脊髓內腫瘤界限清楚的應儘量予根治性手術切除。有作者報告11例髓內腫瘤完全切除9例,其中5例星形細胞瘤3例完整切除,術後神經功能穩定或恢復良好。李有忠等報告17例脊髓髓內腫瘤,9例全部切除,其中室管膜瘤7例,星形細胞瘤1例,血管瘤1例。解放軍總醫院的一組資料認為腫瘤Ⅰ期切除是比較積極的治療方法。

鑒於室管膜瘤以膨脹性生長為主,腫瘤與鄰近脊髓組織分界較清,為髓內腫瘤中最有希望根治性切除的一種。室管膜瘤MRI常表現為實質和囊性兩部分組成。前者為腫瘤存活部分,也是手術切除的重要部分。由於周圍脊髓水腫部分在T2加權象也呈高信號,故T2異常信號要比實際的腫瘤;而且室管膜瘤為富血管性腫瘤,因此手術時應特別注意。

星形細胞瘤多以浸潤性生長為主,腫瘤與鄰近組織多分界不清,除個別具有假包膜者外大多都難以完全切除。李有忠等報告17例脊髓髓內腫瘤中4例星形細胞瘤僅1例完整切除。

脊髓脂肪瘤來源不清。腫瘤多位於軟脊膜下,部分外生性生長,在髓內浸潤性生長與脊髓缺乏明確界限,難以完全切除,應分塊切除減壓。雖不能根治全切,術後神經症狀也可緩解。

血管性腫瘤髓骨少見,占髓內腫瘤的1%~3%。多位於胸段和頸段。絕大多數發生在脊髓背側,並可同時合併小腦部的血管性腫瘤。故對此種病變在行頸段MRI或CT檢查時,應把小腦納入掃描野,以便同時檢出小腦部的血管瘤。脊髓內血管畸形無併發症時可不表現症狀。

脊髓內腫瘤手術時操作細緻輕柔頗為重要,即使輕微損傷也能造成其節段以下的嚴重功能障礙。為確保手術成功應特別注意的技術要點:

1.主前根據臨床特徵及MRI、CT(CTM)、椎管造影對病變性質及範圍盡可能作出精確估計。

2.脊髓背側切開:在脊髓背側膨脹最明顯處雙極電凝止血後先銳刀切開脊髓2mm~3mm,通常腫瘤實質部分位於脊髓表面下1mm~5mm。探清病變界限,界限清者多具有菲薄的包膜或假包膜,與脊髓組織連接不緊密,易分開,應力爭完整切除;反之腫瘤呈浸潤性生長,對此,應將能辨清的腫瘤組織儘量分塊切除,盡可能縮小腫瘤體積,以期最大限度地改善神經功能,勿追求徹底切除而損傷脊髓,殘餘腫瘤組織可結合放療等補救。必要時行顯微鏡下手術,但是界限不清者腫瘤組織多與正常脊髓組織交織在一起,即使在顯微鏡下也很難分清完整切除。

3.仔細雙極電凝止血,保持視野清晰,有利於辨認腫瘤邊界,防止術後連連。應緊貼腫瘤壁電灼供應腫瘤血管。電壓不宜過大,以免灼傷脊髓。瘤床出血用冰鹽水或稀釋雙氧水棉片輕敷,勿用鉗夾止血。

4.髓內腫瘤併發囊變或脊髓空洞者多位於腫瘤上下端。其內通常含有蛋白質豐富的黃色液體,推測可能由腫瘤組織產生,囊壁為神經膠質組織造成。手術應將囊腔敞開引流於蛛網膜下腔,勿切除囊壁。

5.腫瘤完整切除者通常能嚴密關閉硬膜囊。否則應沿腫瘤原始長度縱行切開脊髓背側,硬膜敞開充分減低,一般不放引流,防止腦脊液漏及繼發感染。

6.位於高位頸脊髓內者,術中應特別注意患者呼吸功能障礙及麻醉管理。

肌肉萎縮,椎體束征出現晚且不明顯,脊髓半切綜合征少見或不明顯;病程短者只有上肢症狀而下肢正常,當累及四肢時,上肢常重於下肢,一般不出現Brown-Sequard綜合征。皆有四肢疼痛覺及觸覺降低,如手或雙足冷或灼熱感,有感覺障礙平面。椎管梗阻出現較晚或不明顯,腦脊液蛋白含量增高不明顯,放出腦脊液後症狀改善不明顯;棘突叩痛少見,脊柱骨質改變較少見。

【鑒別診斷】

脊髓腫瘤需與其他脊髓疾患鑒別,如粘連性蛛網膜炎、多發硬化、肌萎縮性側索硬化、脊髓空洞症。需鑒別的骨科疾病為脊柱結核、脊柱的退變病。

1.脊柱結構病多有低燒、盜汗等慢性中毒症狀,病變多侵蝕椎間盤與相應椎體緣,椎旁寒形膿瘍有助於鑒別診斷。

2.退變性脊椎病因椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經受壓。中年以後脊柱退行變的影像學徵象幾乎都存在,與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細緻的神經系統評價,輔助以影像學檢查。

能對脊髓或脊神經根產生壓迫的腫瘤,可起源於脊髓實質,神經根,脊膜或脊椎。

原發的脊髓腫瘤比顱內腫瘤少見。大約2/3原發的脊髓腫瘤是脊膜瘤與神經纖維瘤;其餘的通常為膠質瘤與肉瘤。大約10%是髓內腫瘤。硬脊膜外轉移性病變通常起源於肺癌,乳腺癌,前列腺癌,腎癌,甲狀腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,網狀細胞肉瘤)。

【治療措施】

髓內腫瘤因其部位特殊,周圍被“脆弱”的、損傷後不易恢復的脊髓包圍,治療方法選擇上存在著一些分歧。一些學者主張起源于髓內膠質的腫瘤應以放射治療為主,如有的作者認為手術以活檢確立診斷的程度為宜,放療為最好的治療方法。但是另一些學者診斷脊髓內腫瘤界限清楚的應儘量予根治性手術切除。有作者報告11例髓內腫瘤完全切除9例,其中5例星形細胞瘤3例完整切除,術後神經功能穩定或恢復良好。李有忠等報告17例脊髓髓內腫瘤,9例全部切除,其中室管膜瘤7例,星形細胞瘤1例,血管瘤1例。解放軍總醫院的一組資料認為腫瘤Ⅰ期切除是比較積極的治療方法。

鑒於室管膜瘤以膨脹性生長為主,腫瘤與鄰近脊髓組織分界較清,為髓內腫瘤中最有希望根治性切除的一種。室管膜瘤MRI常表現為實質和囊性兩部分組成。前者為腫瘤存活部分,也是手術切除的重要部分。由於周圍脊髓水腫部分在T2加權象也呈高信號,故T2異常信號要比實際的腫瘤;而且室管膜瘤為富血管性腫瘤,因此手術時應特別注意。

星形細胞瘤多以浸潤性生長為主,腫瘤與鄰近組織多分界不清,除個別具有假包膜者外大多都難以完全切除。李有忠等報告17例脊髓髓內腫瘤中4例星形細胞瘤僅1例完整切除。

脊髓脂肪瘤來源不清。腫瘤多位於軟脊膜下,部分外生性生長,在髓內浸潤性生長與脊髓缺乏明確界限,難以完全切除,應分塊切除減壓。雖不能根治全切,術後神經症狀也可緩解。

血管性腫瘤髓骨少見,占髓內腫瘤的1%~3%。多位於胸段和頸段。絕大多數發生在脊髓背側,並可同時合併小腦部的血管性腫瘤。故對此種病變在行頸段MRI或CT檢查時,應把小腦納入掃描野,以便同時檢出小腦部的血管瘤。脊髓內血管畸形無併發症時可不表現症狀。

脊髓內腫瘤手術時操作細緻輕柔頗為重要,即使輕微損傷也能造成其節段以下的嚴重功能障礙。為確保手術成功應特別注意的技術要點:

1.主前根據臨床特徵及MRI、CT(CTM)、椎管造影對病變性質及範圍盡可能作出精確估計。

2.脊髓背側切開:在脊髓背側膨脹最明顯處雙極電凝止血後先銳刀切開脊髓2mm~3mm,通常腫瘤實質部分位於脊髓表面下1mm~5mm。探清病變界限,界限清者多具有菲薄的包膜或假包膜,與脊髓組織連接不緊密,易分開,應力爭完整切除;反之腫瘤呈浸潤性生長,對此,應將能辨清的腫瘤組織儘量分塊切除,盡可能縮小腫瘤體積,以期最大限度地改善神經功能,勿追求徹底切除而損傷脊髓,殘餘腫瘤組織可結合放療等補救。必要時行顯微鏡下手術,但是界限不清者腫瘤組織多與正常脊髓組織交織在一起,即使在顯微鏡下也很難分清完整切除。

3.仔細雙極電凝止血,保持視野清晰,有利於辨認腫瘤邊界,防止術後連連。應緊貼腫瘤壁電灼供應腫瘤血管。電壓不宜過大,以免灼傷脊髓。瘤床出血用冰鹽水或稀釋雙氧水棉片輕敷,勿用鉗夾止血。

4.髓內腫瘤併發囊變或脊髓空洞者多位於腫瘤上下端。其內通常含有蛋白質豐富的黃色液體,推測可能由腫瘤組織產生,囊壁為神經膠質組織造成。手術應將囊腔敞開引流於蛛網膜下腔,勿切除囊壁。

5.腫瘤完整切除者通常能嚴密關閉硬膜囊。否則應沿腫瘤原始長度縱行切開脊髓背側,硬膜敞開充分減低,一般不放引流,防止腦脊液漏及繼發感染。

6.位於高位頸脊髓內者,術中應特別注意患者呼吸功能障礙及麻醉管理。

喜欢就按个赞吧!!!
点击关闭提示