病因
本病的確切病因尚不清楚， 一般認為與遺傳和病毒感染有關。 多發性肌炎和皮肌炎的發病有明顯種族差異。 非裔美國人發病率最高， 黑人與白人的發病比例為3～4：1。 兒童皮肌炎的發病率亞非較歐美高。 本病在同卵孿生子和一級親屬中出現也提示它有遺傳傾向性。
臨床表現
通常隱襲起病， 在數周、數月、數年內緩慢進展。 極少數患者急性起病， 在數日內出現嚴重肌無力， 甚或橫紋肌溶解、肌球蛋白尿和腎功能衰竭。 患者可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發熱(中低度熱， 甚至高熱)、關節疼痛， 少數患者有雷諾現象。
1.肌肉表現
本病肌肉受累通常是雙側對稱性的， 以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見， 其次為頸肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少見， 眼輪匝肌和麵肌受累罕見。 約半數患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。 肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌， 遠端肌無力少見， 約半數患者頸肌， 特別是頸屈肌受累， 表現為平臥時抬頭困難， 坐位時無力仰頭;咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現吞咽困難、聲音嘶啞、發音困難， 攝人流質食物時經鼻孔流出， 引起嗆咳。 消化道平滑肌受累很少見， 下食管括約肌無力可導致胃酸反流、食道炎， 慢性者可引起食道狹窄。 當肩胛帶受累時， 可出現抬臂困難， 不能梳頭和穿衣;呼吸肌無力可造成胸悶、呼吸困難，
2.肺部表現
活動時呼吸困難是一個非特異但較嚴重的症狀。 多發性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可導致呼吸肌無力。 這種患者排痰困難， 易患肺部感染。 最嚴重的併發症是急進型肺泡炎， 表現為發熱、氣短、劇咳， 快速進展的呼吸困難， 嚴重者可導致成人呼吸窘迫綜合征。 更常見的是慢性進展性肺間質纖維化， 表現為進行性呼吸困難， 因起病隱襲， 其症狀易被肌肉受累的症狀所掩蓋;還有許多患者無肺部受累的症狀， 只有在放射線檢查和/或肺功能檢查時才發現有肺間質纖維化。
3.心臟表現
心臟受累常見， 一般都較輕微， 很少有臨床症狀。 最常見的是心律紊亂， 如心悸、心律不齊。 晚期可出現的充血性心力衰竭， 由心肌炎或心肌纖維化所致。 偶見心肌炎。 肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高， 但與心肌受累不一定有關， 大部分由受損肌肉的再生肌原纖維所產生。
4.腎臟病變
腎臟病變很少見， 蛋白尿、腎病綜合征偶有報導。
5.皮膚表現
55%的患者皮疹出現在肌炎之前， 25%與肌炎同時出現，
1.常規化驗
可見白細胞數正常或降低， 2/3可有血沉增快。 血IgG,IgA,IgM、免疫複合物以及a2和Y球蛋白可增高。 補體C3， C4可減少。
2.尿肌酸測定
在肌酶譜尚未增高之前， 尿肌酸排量即可增加， 但這種改變在各種肌肉病變中均可出現， 對本病無特異性。
3.肌紅蛋白的測定
肌紅蛋白只存在於心肌和橫紋肌中。 大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高， 且其波動與病情平行， 有時其改變出現在CK改變之前， 但特異性較差。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體， 這些抗體可分為：①只在炎性肌病中出現的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);②常出現在炎性肌病中但對肌炎無特異性的自身抗體;③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現的自身抗體。
5.肌酶譜檢查
在疾病過程中， 血清中肌肉來源的酶可增高， 其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(CK)、醛縮酶(ALD)、天冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)、乳酸脫氫酶(LDH)等。
皮肌炎患者的飲食宜忌
1、盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物。
2、忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等)。
3、少食油膩性食物;勿飽食。
結語：通過以上文章的介紹大家是不是對皮肌炎的相關知識有了全新的認識了呢，皮肌炎在我們生活中時有發生，對於皮肌炎這類型的疾病我們平時要注意避免食用辛辣的食物，以免加重病情。以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。
3、少食油膩性食物;勿飽食。
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