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白血病的分類

白血病是造血組織的惡性疾病, 又稱“血癌”。 其特點是骨髓及其它造血組織中有大量無核細胞無限制地增生, 並進入外周血液, 將正常血細胞的內核明顯吸附, 該病居年輕人惡性疾病中的首位, 原生性病毒可能是神經性負感組織增生, 還有許多因素如食物的礦物放射性化、毒化(苯等)或藥物變異、遺傳素質等可能是致病的輔因數。

白血病的分類

1、冒煙性白血病

如果將急性白血病想像為熊熊燃燒著的大火, 那將不難理解冒煙性白血病是--種具有引起大火燃燒潛在危險的一種隱襲性白血病疾病狀態。

本病突出的特點為有一段時期病情發展緩慢, 歷時數月甚至數年, 血象亦示貧血、白細胞及血小板減少, 骨髓象中原始細胞僅5%-30%。 以後, 隨著病情演進, 臨床症狀也趨向嚴重。 目前已將此類白血病歸於骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血伴原始粒細胞過多型(MDS-RAEB)及難治性貧血伴原始粒細胞過多的轉化型(MDS-RAEB-t)。

2、低增生性白血病

急性白血病呈現有核細胞減少的骨髓象時, 稱為低增生性白血病。 其主要特點有:多見於老年人;病情進展緩慢;白血病細胞浸潤不明顯, 肝、脾一般不腫大;外周血三系細胞減少, 未見或僅見少量原始細胞;骨髓象呈增生減低, 原始細胞占30%以上。 對此類白血病的治療仍以聯合化療為主, 但預後不佳。

3、先天性白血病

凡是在出生後至第四周內診斷的白血病稱為先天性白血病。 患者出生時皮膚表現最為常見, 約50%的病例除紫癜外, 常有0.2-0.3cm的白血病結節。 肝脾腫大外, 呼吸困難較為多見, 細胞類型以非淋巴細胞型多於淋巴細胞型。 多數患兒在診斷後數天至數月內死於呼吸衰竭。

4、慢性白血病

慢性白血病是一種白血病細胞相對成熟的惡性血液病, 自然病程較急性白血病長。 根據其白血病細胞的形態類型, 大致上分為慢性粒細胞性白血病與慢性淋巴細胞白血病兩類。 後者尚包括某些少見類型白血病, 如多毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病、成人T細胞白血病等。

5、性粒細胞白血病

慢性粒細胞白血病(慢粒)屬骨髓增生性疾患,

是一種由多能幹細胞病變所致、以粒細胞系統無限制增生為特徵的白血病。 可見於任何年齡, 但發病高峰在40歲左右。 90%本病患者可檢測到Ph1染色體, 其餘10%患者通過分子生物學方法也可查到相應基因結構的異常。 本病起病隱襲, 早期症狀輕, 有低熱、盜汗、消瘦等。 脾腫大明顯為本病特徵。 外周血白細胞增高, 多為中幼粒細胞階段以下之粒細胞;血小板早期不減少甚或增多。 骨髓增生極度活躍, 中幼粒及晚幼粒細胞比例增高, 巨核細胞多見, 可有不同程度之骨髓纖維化。

6、慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病(慢淋)是淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。 這些成熟形態的淋巴細胞在體內積累,

可使淋巴結結構消失, 血液和骨髓內淋巴細胞增多, 淋巴結和肝脾腫大, 最後還可累及淋巴系統以外的其他組織。 慢淋細胞系單克隆性。 95%以上慢淋為B細胞型, 5%一10%病例為T細胞型。 患者常有免疫功能異常。 本病發展緩慢, 從診斷時算起的平均生存時間約為4-6年。 由於此病發生於老年, 約l/3病例死亡原因常與本病無關。

7、多毛細胞白血病

本病系一種特殊類型的慢性B淋巴細胞白血病。 患者表現有貧血、發熱、脾腫大, 外周血細胞往往減少。 診斷本病的主要依據是在外周血或骨髓中見到有特徵性的多毛細胞。 細胞胞漿周邊不規則, 呈鋸齒狀或偽足狀突起, 有時為細長毛髮狀伸出。 相差顯微鏡及掃描電鏡檢查是辨認毛細胞的重要手段。

酸性磷酸酶染色陽性且不被左旋酒石酸抑制。 免疫分型特點為CD25、CD11呈強陽性。 治療以脾切除為首選, 大劑量干擾素及腺濘脫氫酶抑制劑等對治療本病有良效。 有條件者寸考慮骨髓移植。

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