一、特殊治療
1、腎囊腫的治療非常重要， 當排泄性尿路造影腎斷層X線攝影術， 超聲影像及CT仍未能做出最一診斷， 可選擇作血管造影而經皮囊腫穿刺抽吸則作為下一步診斷手段， 這既可在X線螢光屏監視下也可在超聲影像監測下進行。 發現清亮的囊液是令人鼓舞的徵象但抽吸液仍應做細胞學檢查。
2、腎囊腫的危害非常大， 應及早發現， 及早診斷， 及早治療。 但是當診斷仍有疑問時可考慮手術探查。
3、在腎囊腫的診斷過程中， 如明確診斷可考慮保留囊腫， 畢竟囊腫損害腎臟的情形罕見。
二、併發症的治療
腎囊腫的發病多是由於受到不良因素的感染而導致的。 當囊腫併發感染時應加強抗菌素治療， 儘管Muther和Bennett1980年發現囊液中抗菌素所能達到的濃度很低。 因而常常需行經此穿刺引流經此穿刺引流失敗的話， 採取手術切除囊腫壁的腎外部分並引流， 也被證明療效頗佳發生腎積水時， 切除引起梗阻的囊腫壁可以解除輸尿管梗阻。
三、小的腎囊腫治療
對於小的腎囊腫， 無症狀時不需要做任何治療， 但要定期複查， 觀察囊腫是否繼續增大。 無症狀者應經常進行尿液檢查， 包括尿常規、尿培養， 每半年至1年進行一次腎功能檢查， 包括內生肌酐清除率。 由於感染是本病惡化的重要原因， 所以不在十分必要時， 不要進行尿路創傷性檢查。
四、手術切除囊腫
腎囊腫穿刺作用不大， 不僅易於感染， 易於復發， 而且經觀察也不能延緩腎功能損壞的發生。 腎囊腫手術切除囊腫也不是一件容易的事， 因為腎表面的囊腫可以切掉， 但要切掉埋在腎臟深部的囊腫就相當困難。 腫物較大且有惡變可能時， 可以進行手術探查， 如果證實為良性囊腫， 可將腎表面的囊壁切除， 邊緣用腸線與腎實質連續縫合， 殘留囊壁塗以碘酊。 一側腎實質廣泛破壞， 對側腎功能正常者， 可行腎切除術。 如果是雙側多囊腎， 則需要移植一個健康腎臟， 再切掉兩個多囊腎。 醫學發展至今， 這可能是治療嚴重多囊腎的最好方法。
