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肝豆狀核變性的神經精神症狀

1.震顫:早期常限於上肢, 漸延及全身.多表現為快速、節律性, 粗大似撲翼樣的姿位性震顫, 可並有運動時加重的意向性震顫。

2.發音障礙與吞咽困難:多見於兒童期發病的HLD.說話緩慢似吟詩, 或音調平坦似念經, 或言語斷輟似呐吃;也可含糊不清、暴發性或震顫性語言.吞咽困難多發生于晚期患者。

3.肌張力改變:大多數患者肌張力呈齒輪樣、鉛管樣增高, 往往引致動作遲緩、面部表情減少、寫字困難、步行障礙等。 少數舞蹈型患者伴肌張力減退。

4.癲癇發作:較少見。 作者總結418例HLD中, 11例(2.6%)於病程中出現不同類型癲癇發作,

其中10例為全身強直-陣攣發作或部分性運動發作, 僅1例為失神發作。

5.精神症狀:早期病人智慧多無明顯變化, 但急性起病的兒童較早發生智力減退;大多數HLD具有性格改變, 如自製力減退、情緒不穩、易激動等;重症可出現抑鬱、狂躁、幻覺、妄想、衝動等, 可引起傷人自傷行為。 少數患者以精神症狀為首發症狀, 易被誤診為精神分裂症。

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