運動神經元病的診斷必須要極為慎重！臨床上有大量的運動神經元病的患者被誤診為頸椎病而進行了手術治療。 這不僅會加重患者及家屬的經濟負擔， 而且會直接加重病情， 要知道手術等外傷會使運動神經元病的病情急轉直下， 明顯縮短生存期。 另一方面， 相當多的臨床醫師會將臨床表現很相似的疾病如甘迺迪病、多灶性運動神經病（MMN）、慢性運動軸索性神經病（CMAN）、單克隆丙球病等等誤診為運動神經元病， 讓患者口服LIRUZUO等昂貴藥物， 造成不必要的心理負擔、經濟浪費， 並且還會延誤病情， 錯過治療的最佳時機。
以下為運動神經元病的簡要診斷標準
一 .必須有下列神經症狀和體征
1. 下運動神經元病損特徵(包括目前臨床表現正常, 肌電圖異常)
2. 上運動神經元病損特徵
3. 病情逐步進展
二.ALS診斷標準
1 . 肯定ALS :全身四區域(腦,頸,胸,腰骶神經支配區)的肌群中,三個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體征。
2 . 擬診ALS: 在兩個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體征 ,伴有上運動神經元損害並向上端發展。
3. 可能ALS :在一個區域有上,下運動神經元病損的症狀和體征 ,或在二---三個區域有上運動神經元病損的體征。
三.下列依據支持ALS診斷
一處或多處肌束震顫; EMG提示前角細胞損害; MCV及SCV正常,但遠端潛伏期可以延長,波幅低; 無CB（傳導阻滯）。
四.ALS不應有的症狀和體征：
感覺 括約肌 視覺和眼肌 自主神經 錐體外系 Alzheimer病,可由其它疾病解釋的類ALS綜合征的症狀和體征
五.下列檢查有助於診斷
EMG ENG SCMEMG 腦和脊髓的MRI 肌肉活檢
