【小兒良性癲癇伴中央顳區棘波】
小兒良性癲癇伴中央顳區棘波(EEC)起病於3～13歲， (高峰9～10歲)， 發作多在入睡時， 為短暫的面部一側性抽搐， 有泛化傾向。 發作多在15～16歲緩解， 預後良好。 EEG顯示中央顳區限局性棘波， 也可為多灶性棘波， 左右側交替出現。 慢波睡眠時異常放電增多， 可出現電持續狀態。
本病的臨床發作和EEG特點都有遺傳性。 在沒有臨床發作的一級親屬中， EEG異常比一般人群明顯增高， 且其異常可能是限局性的， 也可為彌漫性的。 提示作為癲癇發作基礎的腦皮質興奮性增高， 無論是限局性增高或彌漫性增高，
現證明， 本病的遺傳方式或為多基因遺傳， 或為常染色體顯性遺傳， 伴年齡依賴性外顯。 顯性遺傳的BECTS與染色體15q14連鎖， 與n乙醯膽鹼受體α7的基因相鄰(1998)。 少年肌陣攣癲癇的候選基因也在此區內， 但已排除與之有關。
另有一種癲癇， 其中央區發作與運動誘發性肌張力不全同時存在， 基因在染色體16qll-12．2(1999)， 其特徵與顯性遺傳的嬰兒驚厥和陣發性舞蹈手足徐動相重疊。 此區的候選基因編碼幾種離子通道和神經遞質(參見錐體外系疾病章)。
【常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇】
常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇(ADNFIE）體顯性遺傳，
本病第一個基因位點在染色體20q13．2(1995)， 編碼n乙醯膽鹼受體4亞基的M2域， 這裡有一個錯義突變， 即在密碼子248處絲氨酸代替了苯丙氨酸。 還有一種不同的突變形式， 即在此區域有亮氨酸插入， 故有等位基因異質性。 第二個基因位於染色體15q24(1998)， 在乙醯膽鹼受體α4、α5、β4亞基附近。 膽鹼能受體與驚厥易感性有重要的關係。 乙醯膽鹼受體α4亞基的基因突變可致Ca++通透性減低，
【家族性顳葉癲癇】
本組新發現的有臨床表型異質性的家族性顳葉癲癇(familialtemperal lobe epilepsy)為常染色體顯性遺傳， 起病有年齡依賴性， 都沒有海馬的病變。 以顳葉外側面發作開始的家族性顳葉癲癇為顯性遺傳， 易感基因位於染色體10q22-24(1999)， 此區內的候選基因編碼α1和α2腎上腺受體、谷氨酸脫氫酶、鈣-調鈣蛋白激酶的亞型。 另有一些家系以顳葉內側面發作開始， 顯性遺傳， 年齡依賴(1999)。 須注意的是， 家族性顳葉癲癇可能有明顯的表型變異， 並非所有的病例都是良性的。
【良性家族性嬰兒驚厥】
良性家族性嬰兒驚厥(benign familial infantile convulsion)起病在生後4～8個月間， 呈局部性發作， 成簇， 可泛化。 EEG證明發作起源于頂枕區， 預後良好。 屬常染色體顯性遺傳。 5個義大利家系與染色體19qll-13有連鎖；4個法國家系與16q連鎖，
