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癇症發作之失張力性發作

失張力性發作, 又稱無動作性發作, 表現為突然發生的一過性肌張力喪失, 全身肌張力的突然減低或喪失, 不能維持正常姿勢, 導致突然跌倒。

目前對失張力發作的神經起源尚不完全清楚。 一種推測認為失張力發作可能起源於腦幹, 主要是橋腦網狀結構, 實驗表明直接或間接刺激這一區域均可引起失張力發作。 發作性睡病的睡癱和猝倒也具有相似的機制。

另一種推測認為癲癇性失張力發作與皮層短暫而強烈的抑制有關。 現已證實刺激皮層的某些區域可引起自主活動的抑制。 有人認為失張力發作伴EEG廣泛棘慢波發放與失神發作具有共同的病理生理學機制,

但失張力發作比失神發作的皮層抑制作用更強烈。

症狀體征部分或全身肌肉張力突然降低導致垂頸(點頭)、張口、肢體下垂(持物墜落)或軀幹失張力跌倒或猝倒發作, 持續數秒至1分鐘, 時間短者意識障礙不明顯, 長者有短暫意識喪失, 發作後立即清醒和站立。

本病可與強直性、非典型失神發作交替出現, 在發育性障礙疾病和彌漫性腦損害, 如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征(癲癇伴肌陣攣-猝倒發作)和亞急性硬化性全腦炎早期常見。

失張力發作表現為全身肌張力的突然減低或喪失, 導致突然跌倒。 短暫的失張力發作持續僅1秒鐘左右, 意識喪失常不明顯, 病人跌倒後立即站起。

長時間的失張力發作可持續一至數分鐘, 病人全身鬆軟躺倒, 凝視或閉目, 無發聲亦無運動性症狀。 失張力發作持續狀態可表現為反復連續的失張力性跌倒, 亦可表現為長時間的意識喪失伴全身肌張力喪失。

跌倒發作亦可見於其他癲癇發作類型, 如肌陣攣發作或強直性發作, 應結合肌電記錄鑒別。 非癲癇性的跌倒發作如一過性腦幹缺血或發作性睡病的猝倒症應與失張力發作鑒別, 全面的病史調查、相應的臨床症狀和體征及發作期EEG陰性有助於和癲癇性發作的鑒別。

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