自主神經性癲癇的臨床表現

自主神經性癲癇， 又稱內臟性癲癇或間腦癲癇， 是指以發作性自主神經功能率亂為主的癲癇發作性自主神經功能紊亂為主的癲癇發作類型， 伴有或不伴有意識障礙， 一般不伴有抽搐， 該病的病灶多位於下丘腦及顳葉附近或皮質自主神經中樞有關部位。 間腦癲癇是指這個部分病變引起的發作性狀態而言， 實際上病變並非累及整個間腦。 本型占全部癲癇發作類型的8.4%， 男女之比為3：2， 任何年齡均可發病， 以3-9歲最多。 以主要症狀命名的此類病患， 有“頭痛性癲癇”、“腹痛型癲癇”、“再發性嘔吐”、“眩暉型癲癇”等。

（1）腹痛性癲癇

腹痛型癲癇症狀表現為突然發作性腹痛， 部位多在臍周圍上腹部， 少數可放射至下腹部， 疼痛得劇烈， 呈絞痛為刀割樣痛， 持續數分鐘或幾個小時 ， 少數患者發作發作時伴有一定程度的意識障礙， 但很少完全喪失意識， 常伴有食欲不振、噁心、嘔吐、腹瀉等胃腸道症狀。

多數病人在發作後有疲倦、嗜睡、深睡等症狀。 發作頻率一日數次或數日一次不等， 同一病人每次發作出現的症狀、症狀出現的順序及伴隨症狀基本一致。 本病多見於兒童， 常有家族遺傳史。 腦電圖可以出現陣發慢波、棘波或棘波爆發。 應用抗癲癇藥治療有效。

（2）週期性嘔吐發作

週期性嘔吐發作是指以嘔吐為主要表現形式的自主神經性發作，

此發作可作為兒童癲癇的唯一症狀。 突然發生頻繁劇烈的嘔吐， 不伴有噁心， 亦無明顯的精神因素， 一般解痙止吐藥治療無效， 多數患者伴腹痛、出汗、流涎、面色改變、精神不振、嗜睡等症狀。 發作持續時間半小時至數小時不等， 少數可持續數日。 其發作有一定規律性， 常有家族史， 詳細檢查無各種胃腸疾病顱壓增高等因素， 腦電圖描記可見發作性異常放電。 應用抗癲癇藥物治療有效。

（3） 頭痛型癲癇

頭痛型癲癇是指以頭痛為主動的自主神經性發作。 臨床表現為反復發作性頭痛， 且多位於前頭部（前額、眼眶、顳部）， 頭頂及後頭部少見， 亦有涉及整個頭部的， 雙側較單側為多。 頭痛性發作持續時間不一， 短則數秒， 長達數日，

一般為10分鐘至數小時， 大多數不超過24小時。 發作間隔不等， 可每日數次， 亦可數日一次， 多數是數日或數周發作一次。

發作時伴有自主神經失調的症狀， 如噁心、嘔吐、心慌、頭昏、面部潮紅或蒼白、出汗、腹痛等。 這些症狀隨頭痛發作停止而消失。 腦電圖有癲癇性改變， 服用抗癲癇藥物有效。 本型往往易被臨床上忽略而誤診為其他類型的頭痛。 後者的頭痛發作前常無先兆症狀， 而前者常有先兆症狀， 如幻覺、黑蒙、畏光、頭昏、噁心、耳鳴、疲乏、心慌等， 嚴重時甚至有短暫的意識障礙， 發作後嗜睡、疲乏、頭昏。

（4） 肢痛型癲癇

肢痛型癲癇是以肢體疼痛或感覺異常為主要表現的發作。 臨床表現以反復發作的肢體疼痛為主， 可見於單個肢體、單側肢體或四肢，

常累及指、足底及關節等， 以下肢最為常見。 多數疼痛較劇烈且多種多樣。 肢體疼痛時可伴有肢體的麻木、癢、觸電感、感覺過敏， 其中半數以上的患者伴有自主神經功能紊亂等其他表現， 如面色改變、煩躁不安、心悸出汗等。