特發性全面性癲癇

特發性全面性癲癇和年齡有關。 臨床症狀和腦電圖變化自開始即為雙側對稱， 無神經定位體征， 腦電圖背景活動亦正常。

(1)良性家族性新生兒驚厥 較罕見， 為常染色體顯性遺傳， 大多數生後2～3天發病， 表現為陣攣或窒息發作。 無特殊腦電圖表現。 病史和檢查無病因發現， 約14％的患者以後發展為強直--陣攣發作， 但預後良好。

(2)良性新生兒驚厥 以出生後第5天左右出現反復陣攣或窒息發作最為常見， 無已知病因和代謝障礙。 發作間期腦電圖常有可變的尖波， 無反復發作。 精神運動方面發育不受影響。

(3)嬰兒期良性肌陣攣癲癇 出生後1～2歲出現短暫性全身肌陣攣發作，

常有驚厥或癲癇家族史。 早期睡眠腦電圖記錄顯示短暫普遍性棘—慢波， 青春期可能發生強直—陣攣發作， 適當治療易於控制。 可有一定程度智慧發育遲滯和輕度人格障礙。

(4)兒童期失神癲癇(頻發失神小發作) 見於6～7歲學齡兒童， 女性多見， 有明顯遺傳素質， 呈常染色體顯性遺傳伴不全外顯率， 特徵為頻繁失神小發作， 每日數次至數十次， 成年時可能痊癒， 或繼續只有失神發作或轉化為強直一陣攣發作。 腦電圖示3Hz棘—慢波， 背景正常， 過度換氣可誘發。

(5)青春期失神癲癇 發作與上型相同， 病因與遺傳。 因素有關。 發病年齡在青春期前後， 發作次數較少， 平均每天少於一次，

常同時有全身強直—陣攣發作， 或肌陣攣， 多在覺醒時發作， 腦電

圖上多見4Hz棘—慢波。 對症治療反應良好。

(6)青春期肌陣攣癲癇 又稱衝動性小發作， 多於12～15歲發病， 約占兒童癲癇的3％， 占成人癲癇的10％以上， 為雙側、單一或重複、節律性、不規則肌陣攣抽動， 一次抽動後， 常每隔4～5秒重複抽動3～4次， 部位主要在上肢。 有的患者一次抽動可引起突然跌倒， 無明顯意識障礙， 2—3年後常有全身性強直一陣攣發作， 少有失神發作。 腦電圖示4～6Hz和8～12Hz多棘—慢波和傳導快速而不規則的棘—慢波。 常有家族史， 20％的同胞顯示同樣的腦電圖變化。 病人常對光敏感， 可為剝奪睡眠或疲勞所激發。

(7)晨醒時強直一陣攣發作的癲癇 多於11～12歲間起病， 約占少年及成人癲癇的27％～31％， 是原發性癲癇中最多見的一種，

90％發作於早晨醒來後和晚間休息時， 少數在睡眠鬆弛時發作， 缺睡可誘發， 其發作形式呈專一的和／或絕大多數(超過90％以上)為全身性強直一陣攣發作。 既往可有良性嬰兒肌陣攣癲癇、兒童期失神癲癇等， 或同時並存。 腦電圖呈自發性全身性癲癇圖形中的一種， 符合原發性全面性癲癇， 如不屬於上述綜合征之一， 則可歸於本項內。