1病因
有炎症、腫瘤、內分泌紊亂、血供異常、自身免疫及結締組織代謝先天缺陷等各種假說， 都缺乏充分證據。 目前認為本病是一種慢性病毒感染。
2臨床表現
1.症狀
本病隱匿起病。 主要表現為疼痛、僵硬感、易疲勞、骨畸形、頭痛、聽力減低、頭顱增大。 Paget骨痛是深部酸痛， 偶為劇痛， 夜間可加重。 疼痛也可由神經受壓引起或與骨關節炎有關， 這取決於病變範圍和部位、單骨性或多骨性、有無畸形及合併症等。 本病常好發於中軸骨， 可累及任何骨骼。 患者常見骨畸形， 如頭顱增大、駝背和四肢彎曲畸形， 同時可出現顱底凹陷、脊髓及神經根受壓迫症狀，
2.體征
患者雙顳部顱骨增大， 可見前額隆起， 頭皮靜脈曲張， 一側或雙側神經性耳聾或耳硬化症， 眼底有血管樣紋， 軀幹矮而駝背， 形似猿猴。 步態蹣跚， 股或小腿前外側彎， 骨膜有壓痛和皮溫升高。 聽覺喪失， 脊髓狹窄症， 不全麻痹或截癱均為神經受壓的表現。 Paget骨病是代謝活躍且血管嚴重受累的病變， 故可發生高排性心力衰竭。 彎曲的長骨與鄰近關節的骨關節炎可發展為畸形。 發生病理性骨折。
3檢查
1.實驗室檢查
血鹼性磷酸酶(ALP)升高有助於本病的診斷， 正常時也不排除本病的可能。
2.其他輔助檢查
X線表現較複雜
(1)骨質破壞， 骨小梁粗糙稀疏伴局部骨質疏鬆， 晚期骨皮質與髓腔界限不清， 結構模糊如網狀;
(2)骨幹增粗、膨大、彎曲變形， 呈腰刀狀;
(3)顱骨局部骨質疏鬆伴棉絮狀增生， 內外板界限消失， 顱縫模糊， 頭顱增大;
(4)椎體呈柵欄狀和方框狀改變;
(5)長骨溶骨性病灶有時呈V形;
(6)骨盆邊緣和弓狀線增厚， 出現邊緣征;
(7)髖關節間隙變窄， 骨質增生， 短骨增粗;
(8)病變區出現病理性骨折。
4診斷
多數變形性骨炎患者無臨床症狀， 在疾病的中、早期診斷較困難。 對有下列臨床症狀者應懷疑變形性骨炎， 並進一步檢查：
1.頭顱逐年增大， 伴有耳聾或其他顱神經受損症狀;
2.上、下肢出現進行性加重的弓狀畸形;
3.原因不明的病理性骨折;
4.原因不明的血ALP增高。
5鑒別診斷
骨端受累、溶骨區界限銳利、楔形透光區、廣泛性硬化、骨體積增大、骨小梁變粗等有助於與其他疾病鑒別。 廣泛的骨密度增加應與骨轉移癌(尤其是前列腺癌骨轉移)、骨髓纖維化、腎性骨病、氟骨症、纖維異常增殖症和結節性硬化症鑒別。 變形性骨炎累及顱骨時可出現顱骨肥大， 應與額骨內板肥厚症、纖維異常增殖症、貧血和骨轉移癌等鑒別。 本病盆骨硬化呈非對稱性或單側分佈、受累骨增大、骨小梁增粗。 累及脊椎時， 病變椎體呈框架征， 四周濃密。 血管瘤所致者表現為縱向骨小梁增粗， 腎性骨病除有腎臟本身的疾病外， 特徵為橄欖球衣狀脊椎。
6治療
1.藥物治療
藥物治療能影響無機離子的流量， 並抑制骨細胞的活性， 故有治療作用。 適宜化療的指征為：疼痛必須明確與Paget病有關， 而不是其他疾病(如骨關節炎)引起者。 在做矯形外科手術之前， 先藥物治療， 以防止或減少術中出血。 為了預防併發症， 或推遲其發展(如椎骨Paget病手術效果差的患者發生的下肢輕癱或截癱)。
(1)降鈣素 用量較大， 開始每日皮下或肌注鮭魚降鈣素100U(40mg)， 數周後改為隔日100U。 骨病基本消失後逐漸減至每週100～200U。 療程至少1年， 有時需長期應用。
(2)磷酸鹽 EHDP口服20mg/(kg·d)， 用藥時間依病情而定， 一般為6個月至1年。 磷酸鹽宜與降鈣素合用。
(3)普卡黴素 具有降低血鈣， 抑制骨代謝作用， 連用7～10日， 無明顯副作用者可酌情再繼續應用， 也可以較小劑量連用數周， 或用較大劑量每1～2周靜滴1次。本藥的主要副作用是消化道反應，一過性肝腎損害及骨髓抑制等。
(4)氟化鈉 作為輔助治療，一般與維生素D等合用。
2.手術治療
顱底陷入症可考慮枕下開顱減壓。有交通性腦積水者，可行腦室-頸靜脈分流術，椎板減壓和椎孔成形術可解除脊髓壓迫或神經根壓迫症狀。長骨骨折應作相應處理，有畸形者可行截骨手術等。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於變形性骨炎的相關知識，我們知道了變形性骨炎的臨床表現為疼痛、僵硬感、易疲勞、骨畸形、頭痛、聽力減低、頭顱增大。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
或用較大劑量每1～2周靜滴1次。本藥的主要副作用是消化道反應，一過性肝腎損害及骨髓抑制等。(4)氟化鈉 作為輔助治療，一般與維生素D等合用。
2.手術治療
顱底陷入症可考慮枕下開顱減壓。有交通性腦積水者，可行腦室-頸靜脈分流術，椎板減壓和椎孔成形術可解除脊髓壓迫或神經根壓迫症狀。長骨骨折應作相應處理，有畸形者可行截骨手術等。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於變形性骨炎的相關知識，我們知道了變形性骨炎的臨床表現為疼痛、僵硬感、易疲勞、骨畸形、頭痛、聽力減低、頭顱增大。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
