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嬰兒痙攣症發病率高嗎?

嬰兒痙攣症, 也稱為West綜合征, 是一種由各種病因引起, 主要發生于嬰兒的癲癇發作。 因為嬰兒痙攣症在腦電圖上有其特殊的表現, 所以在1989年國際抗癲癇聯盟有關癲癇及癲癇綜合征的分類中將其定義為一種新的癲癇綜合征。 這種類型的癲癇因其特殊的病因常常對抗癲癇藥耐藥, 成為難治性癲癇綜合征中的一種重要類型。

嬰兒痙攣症的發病率各國調查情況不同, 有不同報導。 歐美國家20世紀60年代的調查提示嬰兒痙攣症的年發病率為l/2000一1/4000人。 Lacy和Perzy發現美國嬰兒痙攣症年發病率為1/4000—1/6000人, 在對594例嬰兒痙攣症回顧性研究提示男性占60%。

1991午, Appleton在英格蘭, 蘇格蘭, 威爾士三地區76萬兒童中進行的研究發現, 嬰兒痙攣症年發病率為0.1/1000—0.4/1000。 1995年瑞典Sidenvall報導在瑞典中部和東部地區, 嬰兒痙攣症的年發病率為0.45/1000。 瑞典哥德堡大學兒科對98例6一13歲精神發育遲滯兒童的調查中發現, 嬰兒痙攣症占該類兒童的12.2%。

關於嬰兒痙攣症的分類, 最初是根據有無引起發作的病因將嬰兒痙攣症分為症狀和特發性兩大類。 以後又將特發性嬰兒痙攣症分為隱源性和可逆性兩大類, 前者病前發育正常且無任何病因可尋;後者則指雖無確切病因, 但呈現不同程度的智體發育遲滯。 而症狀性嬰兒痙攣症的病因則分為產前因素, 圍生期因素和產後因素。

(一)特發性嬰兒痙攣症

特發性嬰兒痙攣症特發性嬰兒痙攣症是一個相對的概念, 指在當時條件下未找到病源者, 但並不代表沒有致病原因。 20世紀70年代, 特發性嬰兒痙攣症約占30%, 80年代占13.3%一15.6%, 90年代僅占10%左右。 在1991年嬰兒痙攣症的研討會上對特發性嬰兒痙攣症做了下列約定——

①痙攣發作呈對稱性, 不伴有其他任何類型的發作;

②神經系統檢查無異常體征;

③CT及MRI無異常發現;

④發作間期腦電圖呈高度節律失調;

⑤發作間期和發作期腦電圖無固定異常放電灶。 符合上述五條標準的嬰兒痙攣症可診斷為特發性嬰兒痙攣症。

(二)症狀性嬰兒痙攣症

很明顯的, 凡不符合上述條件的嬰兒痙攣症均可診斷為症狀性嬰兒痙攣症。

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