四種先天性魚鱗病的臨床表現

魚鱗病是一種遺傳性疾病， 很多患者在出現時即發病， 以下為四種先天性魚鏷病的臨床表現。

一、顯性尋常型魚鱗病

1.出生後3月-5歲之間發病。

2.皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑， 周邊翹起， 中央緊貼皮膚。

3.主要分佈在四肢伸側、背部。

二、性聯尋常型魚鱗病

1.出生後3個月內發病， 僅男性受累。

2.皮膚乾燥粗厚， 上覆大而深棕色鱗屑， 冬重夏輕。 隨年齡增長， 損害不變， 甚至加劇。

3.皮損分佈全身， 以頭面、側面、耳前、頸受累最重。 屈側常被累及。 這是檢查診斷魚鱗病的方法之一。

三、先天性魚鱗病樣紅皮病

1.出生時全身即有鎧甲樣多層鱗屑， 脫落後出現粗糙濕潤面， 可有鬆弛性大胞：

2.嚴重者手足呈爪形。

3.常染色體顯性遺傳。

四、層板狀魚鱗病

1.嬰兒全身生後為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹， 數日後該膜脫落， 皮膚廣泛潮紅， 上有大片多角鱗屑， 中央粘著， 邊緣游離。

2.掌角化過度， 指甲及毛髮過度生長。

3.2/3患者有瞼外翻。