系統性硬皮病是一種以皮膚硬化為主, 伴有多器官損害的自身免疫性結締組織病。 腎危像是系統性硬皮病最危急的內臟損害之一, 病情發展迅速, 死亡率極高。 約15%~20%的系統性硬皮病患者會有腎損害, 其臨床表現輕重不一, 輕者可完全無症狀, 重者可表現為腎功能衰竭。 硬皮病腎危象的原因主要有以下3個方面。
1、硬皮病腎危象的發生與血管病變的關係密切, 大多數進行性系統性硬皮病患者存在腎皮質血管收縮的現象, 寒冷誘發的雷諾現象可加劇腎皮質血管收縮。
2、葉間動脈內膜增殖會使動脈管腔狹窄,
3、國外有報導稱, 硬皮病腎危象的發生與服用糖皮質激素、可卡因、過敏、妊娠等因素有關。