系統性硬皮病可累及全身多個系統, 約10%~14%的患者發生肺動脈高壓。 因肺部的代償能力比較強, 肺動脈高壓早、中期常無明顯症狀, 而晚期已經比較嚴重了, 可造成右心衰竭, 甚至死亡。 系統性硬皮病患者發生肺動脈高壓的危險因素主要有以下4個方面。
1、年齡:60歲以上的系統性硬皮病患者發生肺動脈高壓的風險增加, 尤其是男性患者, 建議這個年齡段的系統性硬皮病患者定期進行心電圖和肺動脈壓檢查。
2、疾病類型:彌漫型皮膚受累的系統性硬皮病患者更容易發生肺動脈高壓, 這是因為此型患者血管壁的成纖維細胞增殖旺盛,
3、肺部疾病:本身就患有肺部疾病的患者更容易引發肺動脈高壓, 如肺動脈的血管炎、肺栓塞、肺間質纖維化和肺動脈痙攣等。
4、其他系統損害:伴有心臟損害和(或)腎臟損害的系統性硬皮病患者發生肺動脈高壓的危險性增加。 心臟和腎臟受累常提示系統性硬皮病患者自身免疫機制異常增強, 這時應常規監測患者的肺動脈壓。