硬皮病就是皮膚變硬的疾病。
從硬皮病的圖片來看,
皮膚的改變輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,
嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。
典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。
病變呈對稱性,
病變多由手指逐漸向近端擴展,
病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
腫脹期
對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,
皮膚緊張增厚,
皺紋消失,
皮色蒼白,
手指呈臘腸樣,
並向近端發展,
手背腫脹,
有時前臂也有相同的變化。
也有少數由軀幹發病,
逐漸向其四周擴張的。
浸潤期
數周或數月之後,
皮膚由腫脹期進入浸潤期。
這時皮膚增厚,
變硬,
失去彈性,
並與深層組織粘連,
不能移動,
不能捏起,
光亮如同皮革,
病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。
面部表現具有特徵性的面具樣改變,
缺乏表情、皺紋減少,
眼瞼活動受限;張口困難,
儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小;嘴唇向裡 收縮變薄,
並以唇為中心出現大量放射狀皺紋,
鼻端變小變尖,
鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。
發生於手指,
可使手指屈曲活動不利。
發生於胸部可有緊束感。
萎縮期
再經過5—10年,
皮膚損害進入萎縮期。
這時皮膚發緊變得不明顯,
甚至有不同程度的變薄、變軟,
外表光滑如牛皮紙樣,
有時有色素沉著或減退。
萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早,
患處汗毛和毛髮可出現脫落。
由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,
再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。
皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症,
是局部慢性炎症的結果,
好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位,
表現為大小不等的皮下結節,
或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。