後部多形性角膜營養不良

病因

圓錐角膜陽性家族史、雙側發病及發育不完全的後彈力膜組織學發現， 支持後部多形性角膜營養不良是遺傳性疾病， 最可能假設是角膜內皮細胞或其基底膜遺傳缺陷。

①異常的後彈力膜後膠原層(非帶狀)， 提示內皮細胞在胎兒後期或出生後早期已開始變化(重組和最後分化)。

②曾發現後部多形性角膜營養不良與其他先天性疾病聯繫， 如圓錐角膜和Alport綜合征， 提示可能是基底膜遺傳缺陷。

③迷走的角化細胞群進行性替代內皮細胞， 這些失去功能的變性角化細胞具有異常的超微結構和上皮樣細胞的特點，

包括微絨毛、少量線粒體、胞質內角蛋白絲和橋粒接觸等。 這些細胞與後彈力膜小的環狀病變(伴有周圍混濁)有關。

④多數研究認為異常細胞具有上皮樣細胞特點可能起源于角膜內皮細胞並經過化生過程， 或對其基底膜變化的一種反應。 然而， 在PPD角膜移植術後復發的角膜標本研究中提出後部多形性角膜營養不良缺陷也許不在內皮細胞本身， 而是在細胞周圍的微環境尤其是房水。

臨床表現

1.一般表現

PPMD是一個家族性疾病， 多為常染色體顯性遺傳， 亦有見於常染色體隱性遺傳者一般為雙眼發病， 亦有不對稱或為單側。 有時一眼角膜表現晚期的多形性改變， 而另一眼角膜僅在一區域中有聚集小泡。

發病年齡不易確定， 早期無自覺症狀， 通常不影響視力， 因其極少產生基質混濁或上皮水腫。 後部多形性角膜營養不良雖被描述為穩定的， 但亦可緩慢進行。 例如在年齡較大而視力仍正常的患者聚集性小泡可能增多， 表現為多形性以及後彈力層增厚。 有些患者出現基質水腫逐漸影響視力， 並發展成為上皮水腫， 引起繼發性帶狀角膜病變， 而需行角膜移植。 早期無自覺症狀， 通常不影響視力， 因此一般發現較晚。

2.眼部表現

主要為角膜病變， 虹膜和虹膜角膜角也可受累。 裂隙燈檢查所見PPMD的形態改變包括內皮小的聚集性小泡較大地圖狀水皰樣改變， 後彈力層呈灰色混濁或大小不等的斑塊混濁而無點狀角膜變性。

這些改變位於深部角膜後彈力層水準。

3.全身症狀

典型的PPMD伴有全身異常。

4.繼發青光眼

在PPMD患者中約13%的患者合併青光眼。 青光眼臨床表現有以下幾種類型：成人開角型青光眼、成人閉角型青光眼及嬰幼兒型青光眼。 具有開角型和嬰幼兒型青光眼的患者虹膜角膜角鏡檢查正常， 具有高位虹膜房角關閉的青光眼虹膜角膜角鏡檢查可見虹膜角膜粘連， 形成絲狀或柱狀粘連房角關閉的眼同時可以有虹膜萎縮和瞳孔移位， 一旦出現沿房角60°～120°範圍內寬型粘連， 通常出現眼壓升高。

檢查

1.遺傳學檢查

確定其遺傳方式。

2.病理學檢查

應用光鏡檢查可現後彈性膜紡錘狀贅瘤， 並于Descemet膜水準有小泡形成。

診斷

根據臨床表現並有遺傳學特徵，

可以確定診斷， 但需要與相似疾病進行鑒別。

併發症

帶狀角膜病變、角膜失代償、虹膜周邊前粘連等。

後部多形性角膜營養不良的注意事項

據不同的症狀， 有不同情況的飲食要求， 具體詢問醫生， 針對具體的病症制定不同的飲食標準。

結語：通過以上文章的介紹大家是不是對後部多形性角膜營養不良的相關知識有了詳細的瞭解了呢， 後部多形性角膜營養不良在我們生活中時有發生， 對於後部多形性角膜營養不良引起的併發症也非常的嚴重， 這類型疾病我們要做到早發現， 早治療， 避免延誤病情， 導致嚴重的後果。 以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。