1病因
在Fiseher命名之後, 長骨造釉細胞瘤的性質和組織學發生的探討過程中主要有兩種不同的看法:是上皮性腫瘤, 還是中胚層腫瘤的滑膜肉瘤或惡性血管母細胞瘤。 由於它在組織學結構上類似造釉細胞瘤, 提示為上皮性腫瘤。 Hauben用免疫組化和形態學, 對長骨造釉細胞瘤和尤文氏肉瘤研究發現:兩者都有細胞角蛋白(cytokeratins)表達, 認為這兩個腫瘤雖然在臨床和遺傳學上不同, 但在形態學和免疫組織化學表現上有重疊。 然而近年來文獻報導骨纖維發育異常中纖維母細胞也可表現為散在細胞角蛋白(cytokeratins)陽性,
2臨床表現
病程緩慢, 多以年計。 多數病例有外傷史。 好發部位為脛骨占絕大多數, 並多發生於骨幹中段、中下段, 晚期可延伸至骨骺。 其他長骨和一些短管狀骨也可發生。 主要表現為局部進行性腫脹, 間歇性微痛或鈍痛。 有時, 病理性骨折是第一個症狀。 體檢:腫塊質硬, 表面不平, 有的出現肌肉萎縮、關節功能障礙或病理性骨折後始來就診。 過去多數學者認為是良性腫瘤, 近年來報導證實本瘤可以復發轉移。 Beppu報告了1例肋骨造釉細胞瘤發生肝轉移, 國外文獻報導35%發生轉移, 術後復發近50%。
X線表現
病變呈單個或多個溶骨性透光區或骨質硫松區, 有時呈泡沫狀或不整齊的分葉狀, 亦可緩慢地向骨幹上、下擴展。 多為單發、多發者少見。
MRI顯示長骨造釉細胞瘤的範圍及腫瘤的侵襲性, 優於X線平片和CT。
病理表現
肉眼觀察腫瘤體積一般較大, 質地堅硬切面呈灰白色或灰色。 腫瘤內有骨脊間隔, 亦可伴有出血及囊腔形成。
3診斷及鑒別診斷
長骨造釉細胞瘤, 在明確診斷以前, 必須排除其他腫瘤的可能。 在一個腫瘤中, 腫瘤細胞雖可有許多不同形成的排列, 但總可找出一種最佔優勢的類型。 從臨床和X線檢查來看, 只有當腫瘤位於骨皮質內, 並表現為多房性疏鬆陰影時, 才能在組織學檢查前, 提供正確的診斷。 但在年青人, 同樣的X線表現也可見於非骨化性纖維瘤, 但後者多位於幹骺端, 偶爾, 軟骨黏液纖維瘤可局限於骨皮質,
本瘤與非骨化性纖維瘤、巨細胞瘤、孤立性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、網織細胞肉瘤、骨嗜酸性肉芽種及轉移瘤等相鑒別。
4治療
只要確定了本病的診斷, 對於腫瘤的局部徹底切除加大段異體骨移植, 必要時切除瘤段骨周圍的骨膜, 預後較好。 而徹底切除也可以起復發, Gebhardt 報告了9例脛骨造釉細胞瘤, 1例肺轉移, 認為擴大切除加大段異體骨移植是較好的治療方法。 我科用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活, 脫鈣異體骨粒加骨水泥重建治療脛骨造釉細胞瘤7例, 無一例復發, 功能良好。 本病對化療、放療均不敏感。
結語:通過上文的介紹, 我們詳細的學習了關於長骨造釉細胞瘤的相關知識, 我們知道了長骨造釉細胞瘤的臨床表現為腫瘤體積一般較大,質地堅硬切面呈灰白色或灰色。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識,別忘了閱讀下一篇文章哦。
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