再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能障礙, 再生障礙性貧血的原因有藥物、化學毒物、電離輻射等引起, 再生障礙性貧血的症狀分為急性和慢性, 會出現尿急、呼吸道感染等, 再生障礙性貧血的治療有哪些呢?一起瞭解一下吧!
再生障礙性貧血
再生障礙性貧血簡稱再障, 是一組由多種病因所致的骨髓造血功能障礙, 以骨髓造血細胞增生減低和外周血全血細胞減少為特徵, 臨床以貧血、出血和感染為主要表現。 確切病因尚未明確, 已知再障發病與化學藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關。
再生障礙性貧血的原因
1.藥物
是最常見的發病因素。
2.化學毒物
苯及其衍化物和再障關係已為許多實驗研究所肯定, 苯進入人體易固定于富含脂肪的組織, 慢性苯中毒時苯主要固定於骨髓, 苯的骨髓毒性作用是其代謝產物所致, 後者可作用于造血祖細胞, 抑制其DNA和RNA的合成, 並能損害染色體。
3.電離輻射
X線、γ線或中子可穿過或進入細胞直接損害造血幹細胞和骨髓微環境。 長期超允許量放射線照射(如放射源事故)可致再障。
4.病毒感染
病毒性肝炎和再障的關係已較肯定, 稱為病毒性肝炎相關性再障, 是病毒性肝炎最嚴重的併發症之一。 引起再障的肝炎類型至今尚未肯定, 多為血清學陰性肝炎所致。
5.免疫因素
再障可繼發於胸腺瘤、系統性紅斑狼瘡和類風濕性關節炎等, 患者血清中可找到抑制造血幹細胞的抗體。 部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6.遺傳因素
Fanconi貧血、先天性角化不良、Schwachman-Diamond綜合征多為常染色體隱性遺傳性疾病, 有家族性。
7.陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
PNH和再障關係相當密切, 兩者都是造血幹細胞的疾病。 明確地從再障轉為PNH, 而再障表現已不明顯;或明確地從PNH轉為再障, 而PNH表現已不明顯;或PNH伴再障及再障伴PNH紅細胞, 都可稱謂再障-PNH綜合征。
8.其他因素
罕有病例報告, 再障在妊娠期發病, 分娩或人工流產後緩解, 第二次妊娠時再發, 但多數認為可能是巧合。 此外, 再障尚可繼發於慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或前(腺)腦垂體功能減退症等。
再生障礙性貧血的症狀
1.急性型再障
起病急, 進展迅速, 常以出血和感染發熱為首起及主要表現。 病初貧血常不明顯, 但隨著病程發展, 呈進行性進展。 幾乎均有出血傾向, 60%以上有內臟出血, 主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。 皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重, 且不易控制。 病程中幾乎均有發熱, 系感染所致, 常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍, 從而導致敗血症。 肺炎也很常見。 感染和出血互為因果,
2.慢性型再障
起病緩慢, 以貧血為首起和主要表現;出血多限於皮膚黏膜, 且不嚴重;可併發感染, 但常以呼吸道為主, 容易控制。 若治療得當, 堅持不懈, 不少患者可獲得長期緩解以至痊癒, 但也有部分患者遷延多年不愈, 甚至病程長達數十年, 少數到後期進展為重型或極重型再障。
再生障礙性貧血的治療
包括支援治療和疾病針對性目標治療兩部分。 支援治療的目的是預防和治療血細胞減少相關的併發症;目標治療則是補充和替代極度減少和受損的造血幹細胞, 如異基因造血幹細胞移植或免疫抑制治療。 年齡40歲, 無HLA相合同胞供者的重型再生障礙性貧血首選強化免疫抑制治療。
結語:綜上所述, 您對再生障礙性貧血是否瞭解了呢?再生障礙性貧血是由骨髓造血功能障礙引起, 患上再生障礙性貧血的因素非常多, 因此, 在日常生活中, 我們要做好預防工作, 這樣才能避免疾病發生。