疾病百科 急進性腎小球腎炎的知識

急進性腎小球腎炎的原因有哪些

急進性腎小球腎炎患者腎活檢病理通常表現為新月體腎炎。 新月體的形成對腎小球的結構和功能都有重要的影響， 是腎小球嚴重損傷的組織學標誌。 總的來說， 腎小球內新月體的百分數與損傷的嚴重程度相關。 另外， 疾病的持續時間及其是否能逆轉也與新月體中細胞成分及纖維成分所占的比例有關。

新月體形成的觸發機制是腎小球基底膜的斷裂， 或形成孔隙。 目前尚未找到促使基底膜斷裂的確定因素， 但通過抗體的直接作用、補體系統C5b-9 （膜攻擊） 成分的啟動、活化的巨噬細胞蛋白水解酶活性以及系膜細胞增生擠壓等均可使基膜薄弱斷裂。

目前已證實Bowman 囊（腎小球囊）上相似的裂隙形成也參與了新月體的發生， 其機制類似於基底膜。 這樣的基膜裂隙破壞了腎小球毛細血管的完整性， 迴圈細胞、炎症介質及血漿蛋白通過毛細血管壁而進入Bowman囊。 同樣， Bowman 囊的裂隙使得細胞和介質自間質中進入Bowman 囊中。 此後， 在凝血因數， 尤其是纖維蛋白原的參與下， 在多種增生的細胞， 包括巨噬細胞、腎小球壁層上皮細胞及間質成纖維細胞的作用下， 逐漸形成新月體。

急進性腎小球腎炎的症狀有哪些

RPGN患者可見于任何年齡， 但有青年和中、老年兩個發病高峰， 男∶女比例為2∶1。 該病可呈急性起病，

前驅期可有鏈球菌感染症狀， 但多數病例呈隱襲發病。 發病時患者全身症狀較重， 如疲乏、無力、精神萎靡， 體重下降， 可伴發熱、腹痛， 病情進展急驟， 出現嚴重的少尿、無尿、高血壓、貧血（這一症狀有別於其它原因所致的急性腎衰竭）， 腎功能不全發展至尿毒癥一般需數周至數月（而急性腎小管壞死常為數小時至數日）。

急進性腎小球腎炎的治療方法有哪些

RPGN是一組病理發展快、預後差的疾病， 近年來該病治療上進展較大， 療效明顯提高。 治療包括針對炎症性腎損傷和針對腎小球疾病引起的病理生理改變兩方面， 關鍵取決於本病的早期診斷， 及時使用腎上腺皮質激素衝擊治療， 合用免疫抑制劑和血漿置換等。

急進性腎小球腎炎的預防措施

過去的觀點認為， RPGN是一類預後極差的腎臟疾病。 然而， 近年來隨著對RPGN認識水準的不斷提高， 特別是甲潑尼龍和環磷醯胺衝擊治療的廣泛應用、血漿置換和特異性免疫吸附療法的開展， RPGN 的預後已有明顯改善。 患者如能及時行腎活檢明確診斷和早期強化治療， 預後可得到顯著改善， 其中影響患者預後的主要因素： ①免疫病理類型， 與前驅感染有關的Ⅱ型和小血管炎引起的III型預後較好， Ⅰ型較差；②強化治療是否及時， 臨床無少尿、血清肌酐低於530μmol/L， 病理尚未顯示廣泛不可逆病變（纖維新月體、腎小球硬化或間質纖維化）時， 即開始治療者預後較好， 否則預後差；③老年患者預後相對較差。