耳部惡性腫瘤

【概述】

(外耳及外耳道腫瘤)惡性腫瘤發生於外耳者較少見。 國外統計發生於耳廓及其鄰近結構的惡性腫瘤， 約占全身皮膚惡性腫瘤的6%。 Friedmann(1974)統計295例耳部惡性腫瘤， 其中耳廓者58例(19%)， 外耳道158例(54%)， 中耳79例(72%)。 外耳惡性腫瘤無論發生於耳廓或外耳道， 均以鱗狀細胞癌最常見。 其次常見者， 耳廓為基底細胞癌， 外耳道為腺樣囊性癌， 其他惡性腫瘤如橫紋肌肉瘤、惡性黑色素瘤均極少見。

【診斷】

外耳道腺樣囊性癌的診斷：

此腫瘤在臨床上常被誤診為外耳道炎、中耳炎、外耳道骨疣等病， 因此對中年以上患者， 病程長的外耳道痛性腫物，

特別是外耳道腫塊在發病早期即有明顯耳痛， 而局部又無急性炎症表現者， 尤應提高警惕。 最後診斷需靠病理檢查。

【治療措施】

一.鱗狀細胞癌的治療：

以手術切除為主。 耳廓鱗癌視其發生部位及大小， 可採用不同的手術法。 位於耳輪處較小的腫瘤， 可採用楔形或星形切口， 一期切除縫合。 腫瘤較大者， 可採用耳後移行皮瓣， 分兩期修復切除後的耳廓缺損。 如腫瘤累及大部分耳廓， 則需行耳廓全切除及斷層皮瓣移植術(圖1、2)。 範圍局限腫瘤較小的外耳道鱗癌， 可採用整塊外耳道切除術。 切除範圍應包括外耳道皮膚及四周骨壁、鼓膜及錘骨。 腫瘤範圍廣泛， 侵及鄰近組織並有頸部淋巴轉移者， 則需行改良顳骨切除術及頸部解剖術。

必要時尚需切除腮腺及下頜關節(圖3)。 放療對於外耳鱗癌效果較差， 不宜單獨採用， 可與手術治療結合使用。

圖1 小型耳廓癌手術

(1)(2)楔形切除 (3)(4)星形切除 (5)(6)(7)廣泛切除， 皮瓣整複

圖2 廣泛耳廓癌腫切除術

(1)(2)(3)(4)耳廓部分切除 (5)(6)耳廓全切植皮

圖3 外耳道癌切除術

(1)外耳道癌外或內段部分切除; (2)骨性部分切除; (3)廣泛切除後手術野

二.基底細胞癌的治療：

以手術切除為主， 亦可配合放療。 腫瘤累及範圍較廣， 如侵及軟骨、外耳道或中耳， 則需施行廣泛顳骨切除術。

三.外耳道腺樣囊性癌的治療：

該腫瘤在病理上常為低度惡性， 但無包膜， 呈侵潤性生長， 術後極易局部復發， 預後較差。 手術宜行早期廣泛切除。 發病時間短、腫瘤範圍較局限者，

可行外耳道全切除術。 切除範圍應包括軟骨、骨性外耳道、鼓環、鼓膜、錘骨、乳突氣房、顴弓根， 如有必要， 還可行腮腺切除術。 病變範圍較廣泛者， 應行顳骨次全或全切除， 包括切除下頜骨髁狀突， 並行頸上淋巴結清掃。 放療對某些病人可能有幫助， 但一般來說該腫瘤對放療敏感性較差。

四.黑色素瘤的治療：

應以早期手術切除為主。 發生於耳輪部小的淺表黑色素瘤， 可行楔形切除術。 浸潤性生長且腫瘤較大者， 應視其範圍， 分別採用耳廓切除、腮腺切除和頸淋巴廓清術。 黑色素瘤對放射線不敏感。

【病因學】

鱗狀細胞癌的病因：

不甚清楚。 耳廓鱗狀細胞癌可能與紫外線照射有關， 如在強烈陽光下曝曬。 外耳道鱗狀細胞癌則可能與慢性外耳道炎或慢性中耳炎的炎性刺激有關。

【臨床表現】

一.鱗狀細胞癌的臨床表現：

耳廓鱗癌早期表現為屑狀斑丘疹， 有癢感， 搔抓易引起出血， 逐步發展為硬結， 之後表面糜爛、潰爛或形成菜花樣腫物。 初期無疼痛， 晚期侵及軟骨膜時疼痛較明顯。 外耳道鱗癌早期常被診為慢性外耳道炎或外耳道膽脂瘤， 患者常有血性耳漏， 檢查可見外耳道局部皮膚糜爛， 有肉芽樣組織生長， 取組織送檢， 常可明確診斷。 耳廓鱗癌發展緩慢， 發生轉移亦較晚， 最常發生轉移的部位為腮腺淋巴結， 其次為頸靜脈二腹肌淋巴結及頸後上淋巴結。 外耳道鱗癌常呈浸潤性生長， 可很快侵及其下的骨組織， 並可累及面神經。

二.基底細胞癌的臨床表現：

初起常為一灰色小結節或稍隆起的皮膚硬斑， 無何不適。 有時有癢感， 抓破後易出血， 流水。 硬結逐漸增大， 中央潰爛形成潰瘍， 邊緣高起， 似火山口狀。 腫瘤呈侵潤性擴展， 一般生長緩慢。 基底細胞癌轉移罕見。 轉移主要途徑是局部淋巴結轉移， 亦可發生遠處轉移， 常見部位為肺部和骨。

三.外耳道腺樣囊性癌的臨床表現：

外耳道耵聹腺樣囊性癌， 生長非常緩慢， 就診前病史可長達數年。 早期常有間歇性耳痛， 晚期可轉為持續性劇痛， 並向顳部及耳周擴散。 腫瘤堵塞外耳道可引起耳鳴、傳導性聽力減退。 病程較長者， 可伴有繼發感染及耳漏， 如伴發外耳道炎、中耳炎等。

局部檢查主要為外耳道軟骨部腫塊， 多位於外耳道前下壁， 基底廣，質地硬，可有觸痛，腫塊表面皮膚完整(感染時例外)，可有觸痛。腫瘤亦可呈環狀硬結狀，使外耳道狹窄。腫瘤生長穿破皮膚則呈紅色肉芽狀，外耳道內可見血膿性滲出物。

四.黑色素瘤的臨床表現：

多見於中老年。腫瘤常發生於耳輪、耳甲腔，也可見於外耳道及耳後區。早期病變扁平、光滑，有灰黑色的色素沉著，晚期形成腫塊，並出現潰瘍及壞死。應該注意的是，耳部良性色素痣如生長加快，有灼熱感、疼痛，或表面糜爛、出血，應高度警惕發生惡性黑色素瘤變的可能。

基底廣，質地硬，可有觸痛，腫塊表面皮膚完整(感染時例外)，可有觸痛。腫瘤亦可呈環狀硬結狀，使外耳道狹窄。腫瘤生長穿破皮膚則呈紅色肉芽狀，外耳道內可見血膿性滲出物。

四.黑色素瘤的臨床表現：

多見於中老年。腫瘤常發生於耳輪、耳甲腔，也可見於外耳道及耳後區。早期病變扁平、光滑，有灰黑色的色素沉著，晚期形成腫塊，並出現潰瘍及壞死。應該注意的是，耳部良性色素痣如生長加快，有灼熱感、疼痛，或表面糜爛、出血，應高度警惕發生惡性黑色素瘤變的可能。