先天性耳聾是指在新生兒出生時就已經有的聽力下降。 先天性耳聾既可以是遺傳性的， 也可以是非遺傳性的；既可以是感音神經性耳聾， 以可以是傳導性耳聾；既可以是單側， 也可以是雙側受累。
導致先天性耳聾的因素大致可以分為遺傳性因素和非遺傳性因素兩大類。 其中遺傳性的因素主要是核基因以及線粒體基因的變異引起， 因而其耳聾的遺傳也表現為常染色體顯性、常染色體隱性、性連鎖和母系遺傳等方式。 而患者的耳聾也可以表現為沒有其他器官異常症狀的非綜合征性耳聾以及伴有其他器官異常症狀的綜合征性的耳聾。
引起先天性耳聾的非遺傳性因素主要是在孕期受到的各種影響以及在新生兒在分娩期受到的影響。
在孕期的影響因素包括：
1、 感染性因素， 如風疹病毒感染、弓形蟲感染、梅毒螺旋體感染、單純皰疹病毒感染、巨細胞病毒感染等；
2、 孕期使用了影響到胎兒聽覺系統發育的藥物， 如降糖靈、耳毒性藥物（氨基糖苷類抗生素、抗瘧藥等數十種）。 如果是在孕早期使用了這些藥物， 則更容易引起胎兒的發育異常；
3、 孕婦患有疾病， 如孕婦患有甲狀腺功能低下， 則胎兒有可能在出生時就患有先天性耳聾；
4、 環境因素對孕婦和胎兒的影響， 如放射線損傷等。
在分娩期容易導致耳聾的影響因素包括：
1、 早產；
2、 頭顱外傷；
3、 低體重兒。
4、 胎兒或新生兒的缺氧、窒息；
5、 新生兒溶血性黃疸；
