檢查:
1.肌電圖檢查可見自發電位, 神經傳導速度正常。
2.腦脊液檢查基本正常。
3.頭、頸MRI可正常。
4.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
治療:尚無特效治療。 臨床以對症治療為主。 針灸、中藥均可運用, 有一定療效。
一、吞咽困難者, 以鼻飼維持營養和水分的攝入。
二、患肢按摩, 被動活動, 防治肺部感染。
三、ATP 100mg, 肌注, 1/d;輔酶A100μ, 肌注, 1/d;胞二磷膽鹼250mg, 肌注, 1/d, 可間歇應用。 針對肌肉痙攣可用安定2.5~5.0mg, 口服, 2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d, 分次服。
四、拉莫三嗪, 每天25mg開始, 逐步增至100mg/d,臨床表明, 該藥可以改善症狀、延緩發展, 但不能改變轉歸;
五、VitE和VitB族口服。
六、免疫抑制劑, 常用藥物環磷醯胺200mg靜脈滴注,
七、呼吸肌麻痹者, 以呼吸機輔助呼吸。