成軟骨細胞瘤

【概述】

成軟骨細胞瘤(良性軟骨母細胞瘤)是並不太少見的骨骺軟骨性腫瘤， 發生于軟骨內成骨終止以前。 多數發生在長骨的骨骺中心， 特別是骨端骨骺以外的另一些骨骺內各大轉子、大結節骨骺等處。 股骨上下端、脛骨上下端等長骨是其好發部位， 膝關節附近的發病率幾乎占該腫瘤總數的一半。 發生於肱骨上端的因系Codman首次報導， 故又稱為Codman腫瘤。

【治療措施】

良性軟骨母細胞瘤的治療是以徹底刮除腫瘤組織後行植骨術為主。 術後局部復發率約為25%。 不作植骨的復發率高達60%。 應用冷凍技術結合刮除手術可降低復發率。

若腫瘤小， 偏心生長， 可作包括周圍正常骨的腫瘤局部切除術。 腫瘤大而生長速度快者， 宜作大塊切除術。 復發性腫瘤或有惡變者應考慮作節段切除或截肢術。 雖然本病對放射治療敏感， 但由於放射後可以引起惡性變， 因而不宜採用。

【病理改變】

可見成團的不成熟的中等大小的多邊形軟骨母細胞緊密的包埋在軟骨基質中， 基質內見鈣化甚至骨化區。 整個腫瘤內散佈有不等量的巨細胞。 組織學表現可以與軟骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。 由於存在多核巨細胞， 又可同軟骨粘液樣纖維瘤或巨細胞瘤混淆。

【臨床表現】

多見於20歲以下， 90%為5～25歲。 男性多於女性。 局部可有輕度疼痛， 呈間歇性， 也可放射至鄰近部位。

往往有症狀後好久才去就醫， Codman報告一組為5～36個月。 主要症狀是疼痛和肩部活動受限， 進一步則肱骨上端腫脹， 大結節有觸痛。 本病多為良性。 但某些病例於刮除後可以復發， 也有惡變， 甚至轉移者。 Barnes等報導復發率高達7～18%， 而惡變率為3.7～4.5%。

肺部轉移多認為系由於刮除後的轉移所致， 而非少見的侵襲現象。

原發性惡性軟骨母細胞瘤雖然不多， 但確定存在， 可以是良性軟骨細胞瘤自發肉瘤樣變， 也可以繼發於放射治療。

X線檢查 有特徵性， 腫瘤局限在起源的骨骺處， 極少穿透骨骺軟骨到達幹骺端。 一般在骨端中央或偏心部位， 呈卵圓或圓形的破壞病灶。 常有一界陰清晰的硬化邊緣。 少數偏心病灶可能膨脹皮質， 並有緻密骨膜反應，

整個腫瘤為膜糊疏鬆狀散佈不規則的鈣化區， 猶如多腔絮狀形態， 但無巨細胞瘤具有的明顯骨小梁分隔改變。 與巨細胞瘤不同， 新骨生成在腫瘤正下方骨幹皮質外， 病程久者骨膜反應更為明顯。

好發部位依次為股骨近端、脛骨近端、股骨遠端和肱骨近端。