先天性垂直距骨

【概述】

先天性垂直距骨又稱為先天性凸形外翻足， 主要畸形是原發性跟距舟關節脫位， 舟骨移向距骨頸的背側， 將距骨鎖在較垂直的位置， 形成船形足畸形。

【治療措施】

由於本畸形比較僵硬， 故治療越早越好。 通常認為出生後的三周內， 是治療本病的最佳時機， 採取手法整複有可能成功。 手法整複的順序是， 先被動牽拉腓腸肌和跟腓韌帶， 操作者一手向遠端和內側牽拉足跟， 另一手推擠跟骨前端， 需維持10秒鐘， 繼之將前足向蹠側、內翻和內收方向牽拉， 使背伸、外翻肌拉長;然後向遠端牽拉前足， 以牽長脛舟、距舟韌帶，

並逐漸使前足內收和內翻。 每個動作要技術10秒鐘， 每次應堅持15分鐘。 最後用長腿石膏固定， 保持前足蹠屈、內翻及後足背伸的位置上固定。 一般每2～3天更換一次石膏， 並依上述步驟反復進行手法整複， 牽拉攣縮的軟組織。 大約4～6周之後， 可試行閉合復位。 開始沿足畸形方向牽引前足和舟骨， 使舟骨位於距骨頭之上， 跟骨位於距骨之下。 然後從足內側向背側推擠距骨頭， 牽拉足跟使其內翻， 同時把前足蹠屈、內翻， 使距舟關節恢復正常的解剖關係。 經X線片證實復位成功後， 從第一、二趾間閉合穿入一枚克氏針， 把楔骨、舟骨與距骨固定， 並用長腿石膏固定。 開始保持前足蹠屈、內翻， 後足和踝關節蹠屈位固定。 每2～3周更換一次石膏， 並使患足逐漸背伸。 通常用石膏固定8～10周。

若閉合復位不滿意， 患兒已三個月， 應採取切開復位。 手術松解攣縮的關節囊及韌帶， 主要包括：①距舟韌帶背、外側部分;②脛舟韌帶、分岐韌帶;③跟骰關節囊背、外側部分;④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。 與此同時， 延長攣縮的肌腱， 如跟腱、脛前肌腱、趾長伸肌腱和腓骨長短肌肌腱。 繼之在直視下將距舟關節復位， 恢復足的正常力線後， 用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。 然後緊縮縫合跟舟蹠側韌帶、距舟關節囊蹠側及內側部分， 將脛後肌腱向遠端移位， 固定在第一楔骨的蹠側。 術後用長腿石膏固定8～12周。 通常在術後六周拔出克氏針。

當患兒4歲之後方開始治療， 其足內側柱已明顯變長，

阻礙距舟關節復位， 需在切開復位時， 切除脫向背側的舟骨， 使第一楔骨與距骨頭相關節。 以後通過生長和塑型， 距骨頭可佔據切除舟骨所留下的空間。 如患兒已大於8歲仍未治療者， 採取切開復位、舟骨切除治療， 不僅難以成功， 且易併發距骨壞死。 所以應推遲到10歲之後， 再作三關節固定術。

【發病機理】

一般認為本畸形是在胚胎前三個月內業已形成。 臨床上有弧立型和伴髮型兩種。 後者多是脊膜脊髓膨出、多發性關節攣縮症、神經纖維瘤病、三染色體病13～15， 18等先天性疾病中的一個畸形。 弧立型垂直距骨的發病原因尚不清楚。 有人提出是足胚胎發育受阻所致。 Bitsila用幼兔做實驗， 同時切斷趾長伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶， 並造成腓腸肌短縮，

結果成功地建立了垂直距骨的動物模型。 因此， 他提出原發性軟組織病變是致本畸形的主要因素。 另有一些學者發現某些家庭和孿生者發病率明顯高於普通人群， 認為與遺傳因素有關。

病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。 骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側形成關節， 把距骨鎖在垂直狀態。 距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形， 距骨頸發育不良而變短， 背側形成關節面。 舟骨近端關節面向蹠側傾斜。 跟骨向後外側移位。 跟骨前部向外側偏斜並屈向蹠側。 載距突發育不良而失去支撐距骨的作用。 足外側柱凹陷， 內側柱相對變長。

軟組織也有明顯的改變。 脛舟韌帶、距舟背側韌帶攣縮， 是影響復位的主要因素。

分岐側韌帶攣縮引起足外展。 跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮， 則阻礙跟骨向後外側移位的整複。 而跟舟蹠側韌帶、距舟蹠側及內側關節囊則被拉長。 脛前肌、趾長、 >長伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。 腓骨長肌、脛後肌肌腱移向踝前方， 起著背伸肌的作用。

先天性垂直距骨及肌腱的異常改變(1.趾伸肌腱 2.三角韌帶 3.脛骨 4.脛前肌 5.腓腸肌 6.比目魚肌 7.趾長屈肌 8.脛後肌 9. >長屈肌 10.跟腱 11. >長伸肌 12.第一蹠骨 13.脛前肌腱 14.十字韌帶 15.第一楔骨 16.舟骨 17.跟舟蹠側韌帶 18.距骨頭 19.脛後肌腱 20.趾長屈肌腱 21. >長屈肌腱 22.跟骨)

【臨床表現】

患兒出生後即能發現這個具有特徵性畸形足。 足底凸出呈“搖椅”樣外觀。 前足外展並背伸， 距骨頭突向足底內側， 後足則固定在蹠屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長伸肌和腓骨長短肌張力增加，限制前足蹠屈和內翻活動。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足蹠屈畸形，並妨礙踝關節背伸活動。

患兒開始行走的年齡多不被推遲，但步態笨拙。站立時前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負重，但跟骨後部多不能觸及地面。

X線檢查在側位片可見距骨呈垂直狀態，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於蹠屈的位置，前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現，則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側，表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上，正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部，跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方，有時在跟骨的前方通過，跟骨中軸線也移向骰骨的蹠側。正位片上可見跟距角明顯增大(正常值為20°～40°)。當舟骨出現骨化後，可顯示出其移位元到距骨頸的背側。

【鑒別診斷】

先天性垂直距骨具有特徵性表現，其足底凸出似船形，並有前足外展，而且出生後即可發現，容易與常見的先天性馬蹄內翻足相鑒別。由於某些神經肌肉性疾病，如脊髓灰質炎，多發性關節攣縮症，也可產生凸形外翻足畸形。但是，後天性凸形外翻足出現較晚，且有原發性疾病的其它表現，也不難與本病相區別。

後足則固定在蹠屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長伸肌和腓骨長短肌張力增加，限制前足蹠屈和內翻活動。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足蹠屈畸形，並妨礙踝關節背伸活動。

患兒開始行走的年齡多不被推遲，但步態笨拙。站立時前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負重，但跟骨後部多不能觸及地面。

X線檢查在側位片可見距骨呈垂直狀態，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於蹠屈的位置，前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現，則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側，表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上，正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部，跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方，有時在跟骨的前方通過，跟骨中軸線也移向骰骨的蹠側。正位片上可見跟距角明顯增大(正常值為20°～40°)。當舟骨出現骨化後，可顯示出其移位元到距骨頸的背側。

【鑒別診斷】

先天性垂直距骨具有特徵性表現，其足底凸出似船形，並有前足外展，而且出生後即可發現，容易與常見的先天性馬蹄內翻足相鑒別。由於某些神經肌肉性疾病，如脊髓灰質炎，多發性關節攣縮症，也可產生凸形外翻足畸形。但是，後天性凸形外翻足出現較晚，且有原發性疾病的其它表現，也不難與本病相區別。