【概述】
主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗， 是一種較少見的先天性大血管畸形， 據Stansel1977年統計， 文獻中已報導的手術病例尚不足百例。 缺損或窗口位於升主動脈與肺總動脈之間， 其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。 胚胎時期第5～8周， 主-肺動脈隔將動脈幹分隔成升主動脈和肺總動脈。 在同一時期， 室間隔將心室腔分隔成左、右心室， 最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合， 使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通。 如上述分隔不完善， 按其位置高低， 分別形成主-肺動脈隔缺損、恒存動脈幹或高位室間隔缺損。
【診斷】
臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多寡， 以及是否發生繼發性肺動脈高壓及其程度。 由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大， 以及其分流的位置離心臟近， 所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭， 倖存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等症狀， 一般較動脈導管未閉更為突出。 晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺(而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身紫紺)。 抗生素廣泛應用以來， 動脈內膜炎已少見。
體檢時， 在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音， 如已有明顯的肺動脈高壓， 可僅聞及收縮期雜音。 雜音一般較動脈導管未閉更響，
心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大。
胸部X線檢查示心臟明顯擴大， 肺動脈段突出， 升主動脈擴大。
超聲顯像檢查示升主動脈與肺動脈之間有異常通道。
AO=主動脈 PA=肺動脈 LA=左心房
右心導管檢查示肺總動脈血氧含量明顯高於右心室， 右心室和肺動脈壓力一般均有某種程度的增高， 如導管自肺總動脈進入升主動脈， 更可確診。
逆行主動脈造影示對比劑自主動脈根部直接進入肺總動脈，
