小兒重症肌無力有2大因素 須知其臨床表現

小兒重症肌無力屬於自身免疫性疾病， 發生與遺傳因素和病毒感染有關， 對於家長來說， 其在發現小兒有重症肌無力的症狀出現時， 其是應當十分重視的， 畢竟， 小兒重症肌無力的存在， 對於小兒的健康危害是很大的， 那麼， 小兒重症肌無力是怎麼引起的呢？

引起小兒重症肌無力的原因：

1、重症肌無力是橫紋肌突觸後膜煙鹼樣乙醯膽鹼受體（nAChR）自身免疫性疾病

神經肌肉接頭是通過接受乙醯膽鹼（ACh）及煙鹼等興奮性遞質傳遞與肌膜受體結合， 導致離子通道開放， Na離子內流， 肌膜去極化， 產生終板電 位，

肌絲滑行， 因而引起肌肉收縮。 已知nAChR是造成重症肌無力（MG）自體免疫應答高度特異性的抗原， nAChR位於神經肌肉接頭部的突觸後膜中。 實驗證明MG患者胸腺上皮細胞內含肌原纖維， 與骨骼肌存在共同抗原（nAChR）， 該抗原致敏T細胞， 產生抗nAChR的抗體（nAChRab）， 該抗體對骨骼肌nAchR產生交差免疫應答， 使受體被阻滯；並加速nAChR的降解， 通過啟動補體， 使肌膜受到損害。 電鏡檢查顯示突觸後膜IgG和C3沉積。 用辣 根酶標記蛇毒神經毒素電鏡檢測運動終板超微結構顯示：MG病理損害的特徵是骨骼肌突觸後膜皺襞表面面積減少， nAChR活性降低， 因此出現肌無力症狀。

2、重症肌無力是T細胞依賴的自身免疫疾病

體液免疫大量研究資料闡明nAchR作為MG的靶子遭到損害， 是由nAChRab介導的；而nAChRab對nAChR免疫應答是T細胞依賴性 的，

T細胞在MG自身免疫應答中起著關鍵作用， nAChRab的產生必須有nAChR特異性CD4+T細胞的參與。 nAChR特異CD4+T細胞先通過其受體（TCR）對nAChR特異性位點的識別， 然後由T輔助細胞（Th）將nAchR主要免疫原區特異性抗體提供給B細胞， 促使B細胞分泌高致病性的 nAChRab， Th細胞通過分泌細胞因數來實現對nAChRab分泌的調節。

小兒重症肌無力（MG）一般分為3型， 即短暫性新生兒重症肌無力、先天性重症肌無力、兒童型重症肌無力。 其具體臨床表現如下所述：

本病起病隱襲， 也有急起爆發者， 首先受累者常常為腦神經支配的肌肉， 最常見者為上瞼下垂， 少數以球部肌肉無力或四肢軀幹肌肉無力為首發症狀。 肌 無力的症狀及體征均為晨輕暮重， 亦可多變， 後期可處於不全癱瘓狀態，

肌無力活動後加重， 休息後減輕。 一般無肌萎縮， 無肌束顫動， 腱反射正常或減弱， 無感覺障礙。 個別病例以急性暴發型肌無力起病， 多見於2～10歲小兒， 既往無肌無力病史， 以呼吸衰竭為首發表現， 在24h之內出現急性延髓性麻痹， 應注意與脊髓 灰質炎及暴發性腦神經型吉蘭-巴雷綜合征鑒別。

眼外肌最常受累， 常為早期症狀， 亦可局限於眼肌。 睜眼無力、上瞼下垂多為雙側， 也可為單側。 眼外肌無力時眼球運動受限， 常伴斜視和複視， 甚或眼球固定不動。 眼內肌一般不受影響， 瞳孔反射多正常， 稱為眼肌型重症肌無力。

球部肌肉受累時面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦容易受累， 軟齶肌無力、發音呈鼻音、談話片刻後音調低沉或聲嘶。

常表現為吞咽及發音困難、飲水嗆 咳、咀嚼無力、舌運動不自如、無肌束顫動、面部表情呆板、額紋及鼻唇溝變淺、口角下垂、頸部無力等， 或因發生急性呼吸功能不全而猝死。

治療小兒重症肌無力的方法：

1、抗膽鹼酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。 主要作用為抑制膽鹼酯酶活性， 減少乙醯膽鹼的降解， 從而提高突觸間隙中乙醯膽鹼的濃度， 起到治療作用。 劑量依患者年齡及 對藥物的反應而定。 開始治療時應用小劑量， 達到滿意療效後即應維持， 最好在藥物效應尚未消失前給予下一次藥物， 以免發生肌無力危象。 用藥期間要注意膽鹼能副作用， 以免過量出現膽鹼能危象。

膽鹼酯酶抑制劑作為一種有效的對症、輔助治療藥物，

不宜長期單獨應用。 用藥因人、因時而異， 從小劑量開始給藥， 逐步加量， 以能夠維持患者進食和起居活動為宜。 長期依賴， 濫用膽鹼酯酶抑制劑， 有礙AchR修復， 須避免此類藥物的弊端。

輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強新斯的明的作用。 忌用對神經-肌肉傳遞阻止的藥物， 如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉鬆弛藥。

2、免疫抑制藥

腎上腺皮質激素可抑制機體的自身免疫反應， 恢復AchR的正常功能而起到治療作用。 既往認為腎上腺皮質激素適用於：嚴重的全身性重症肌無力；雖為眼肌型 但對抗膽鹼酯酶藥反應差；胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。 近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。

（1）皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。

（2）其他免疫抑制藥 可選用環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。

近年來多數作者主張對幾乎所有重症肌無力患者採用激素療法。

（1）皮質類固醇 為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。

（2）其他免疫抑制藥 可選用環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素，對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。