骨髓增生性疾病種類有哪些？

首先骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders)是多能髓樣幹細胞腫瘤性增生引起的一組疾病， 常表現為多能髓樣幹細胞所屬的細胞系(包括紅細胞、血小板、粒-單核細胞系)中的一系或多系細胞惡性增生。 根據增生的細胞成分不同， 本組疾病可分為慢性粒細胞白血病， 真性紅細胞增多症， 原發性血小板增多症和骨髓纖維化4種疾病。 但是， 成纖維細胞似乎能被異常造血前體細胞(可能是巨核細胞--生成血小板的細胞)所刺激。

一、真性紅細胞增多症

真性紅細胞增多症(polycythemia vera)是多能髓樣幹細胞惡性增生引起的疾病。 骨髓內常同時有紅細胞、粒細胞和巨核細胞系各種成分增生，

但以紅細胞系增生最突出， 導致紅細胞明顯增多， 可達6～10×106/μ1。 由於血紅細胞增多引起血容量增多， 血粘度增高， 全身組織和器官淤血， 血流緩慢。 常有血栓形成和梗死， 多見於心、脾、腎。 血管嚴重充血和血小板功能異常， 常引起出血。 肝、脾輕至中度腫大， 可出現髓外造血灶。 血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。 晚期有些病人可轉變為骨髓纖維化或急性粒細胞白血病。

二、原發性血小板增多症

原發性血小板增多症(primary thrombocythemia)少見， 是骨髓增生性疾病中以巨核細胞系過度增生為主的疾病。 血小板數量明顯增多， 功能異常。 多發生于中年人， 主要表現為反復出血和血栓形成。 骨髓內巨核細胞系顯著增生。

脾、肝及淋巴結內可見髓樣化生灶， 其中的細胞以巨核細胞系為主。 部分病例可轉化為真性紅細胞增多症、骨髓纖維化或慢性粒細胞白血病， 最終可轉變為急性粒細胞白血病。 重要器官血栓形成及出血為主要致死原因。

三、骨髓纖維化

骨髓纖維化(myelofibrosis)是一種慢性骨髓增生性疾病。 骨髓造血組織由纖維組織取代， 脾、肝、淋巴結等有增生的髓樣幹細胞， 故本病常稱為骨髓纖維化伴髓樣化生。 骨髓纖維化可繼發于其他骨髓增生性疾病、骨轉移性癌、化學藥物中毒和射線損傷等。 多數骨髓纖維化原因不明， 稱為原發性骨髓纖維化。

原發性骨髓纖維化是一種多能造血幹細胞惡性增生性疾病。 紅、粒及巨核細胞系均呈惡性增生。

病變由骨髓開始， 以後侵入周圍血， 逐步侵犯脾、肝等其他器官， 並在其中增殖， 形成髓樣化生灶。 骨髓內增生的巨核細胞和血小板釋放的生長因數(PDGF和TGF-β)可刺激纖維母細胞增生形成膠原纖維， 引起骨髓纖維化。 血小板釋放的血小板因數4可抑制膠原酶， 對骨髓纖維化可能也起一定作用。

主要病變為髓外造血。 最常見於脾， 多分佈在紅髓， 其中可見紅、粒和巨核細胞系各期的細胞增生， 並常有不同程度的異型性。 脾明顯腫大可達4000g， 包膜下可見梗死灶。 肝和淋巴結內也可有髓外造血。 早期骨髓內髓樣幹細胞增生， 網狀纖維增多， 以後形成膠原纖維， 引起骨髓彌漫纖維化， 細胞少， 造血組織由增生的纖維組織取代。

晚期可有新骨形成， 骨小梁增粗引起骨硬化。

骨髓纖維化多發生於50歲以上的病人。 病變進展慢， 早期無症狀， 症狀出現時骨髓已纖維化。 主要表現為進行性貧血和脾腫大， 周圍血紅細胞大小、形狀不一， 有淚滴狀紅細胞， 並有不成熟的紅細胞和白細胞。 由於血小板異常和血小板減少， 容易發生血栓及出血， 並常併發感染威脅生命。 約10%的病人轉變為急性粒細胞白血病。