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免疫性血小板減少性紫癜的病因

免疫性血小板減少性紫癜是血小板壽命縮短, 骨髓巨核細胞可代償性增多而血小板生成障礙, 其發病原因尚未完全闡明, 可能與多種因素有關。

免疫因素

當血小板抗體以其Fab片段與血小板相關抗原結合後, 抗體分子的Fc片段暴露, 並與巨噬細胞的Fc受體結合, 導致血小板被吞噬破壞。 通過啟動補體系統如C3裂解產物C3b附著血小板表面, 與巨噬細胞C3b受體結合也導致血小板吞噬。

遺傳因素

據研究表明, 患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷, 提示此病可能與遺傳有很大關係。 組織相容性抗原的研究表明,

免疫性血小板減少性紫癜尤其好發於伴有HLA-DRw2抗原和HLA-DRB1*0410者, 並且與治療反應密切相關。

血管因素

某些免疫性血小板減少性紫癜患者的出血程度與血小板數量的減少不成比例, 可能是出血與毛細血管功能障礙有關, 毛細血管缺陷對患者出血有重要意義。

脾臟因素

當脾臟產生大量抗血小板抗體時, 正常血小板經過脾臟與抗血小板抗體結合而致敏, 致敏的血小板極易被吞噬細胞所吞噬, 因此患者周圍血中血小板計數明顯減少。

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