重症肌無力(myasthenia gravis,MG)是指由於神經——肌肉接頭間的傳遞障礙導致橫紋肌易於疲勞無力為特徵的一種疾病, 本病是一種自身免疫性疾病, 女性發病率較男性高, 以20~30歲發病為多。
[病因]
本病為一腫自身免疫性疾病, 約15%患者伴有胸腺腫瘤, 65%患者伴有胸腺增生, 約90%患者的血清中抗乙醯膽鹼受體抗體升高, 另外細胞免疫功能也有異常, 且與人類白細胞抗原有關。
[臨床表現]
主要表現為部分或全身性骨骼肌肌力減弱, 眼外肌最易受累, 部分患者可發生肌萎縮且多波及肢體近端。
在病程過程中如急驟發生吞咽、發音和呼吸肌無力而出現嚴重呼吸困難時,
[診斷要點]
(1)一般起病緩慢, 也有較突然者, 多在20~30歲起病, 女性較多。
(2)主要特徵是受累橫紋肌無力, 經休息或使用抗膽鹼酶藥物後可緩解。
(3)肌肉疲勞試驗陽性。
(4)新斯的明試驗(neostigmine test)及騰喜龍試驗(tensilon test)陽性。
特發性面神經麻痹臨床病因不明,急性發病的單側周圍性面神經麻痹-現認為與寒冷刺激,病毒,細菌,血壓等綜合複雜因素有關.多發於冬春寒冷季節。 其它季節也可見,好發於中老年人,也可見于青年和兒童.
早期病理改變為面神經水腫, 脫髓鞘, 嚴重者有軸突變性。
臨床表現為急性發生的一側面部表情肌癱瘓, 另一側表現口眼歪斜,
臨床治療方案:抗炎, 改善神經代謝及微循環, 抗皰疹病毒藥等。
處方一:(1)下列糖皮質激素可任選一種:
地塞米送注射液 10-20mg加入液體中靜脈肌注,1次/日共7-10天.或潑尼松片 口服 開始1mg/(kg.d),頓服或分2次服,連續5天,以後7天內逐漸減量.藥理:抗炎改善炎症症狀.
(2)地巴唑片 口服 10-20mg/次,3-4次/日.藥理:鬆弛血管平滑肌,改善微循環,增加面神經的血液供應,有一定療效.
(3)維生素B1片或注射液 口服10-30mg/次,3次/日;肌內注射100mg/次,1次/日.藥理:抑制膽鹼酯酶的活性,改善神經衝動傳導障礙為常用治療藥.
(4)維生素B6片 口服10-20mg/次,3次/日.藥理:起神經氨基傳遞和參與神經營養代謝作用.
(5)維生素12注射液 肌內注射500-1000ug/次,1次/日.
(6)胞磷膽鹼注射液 肌內注射0.25mg/次,2次/日;或0.5g/次,1次/日.藥理:參與神經組織代謝.
(7)神經節苷酯注射液 肌內注射20-40mg/次,1次/1日.藥理:屬神經細胞保護劑,能減輕缺血所致腦損傷,延長腦細胞存活時間,並能促進神經元軸突再生,加速神經衝動傳導.為主要藥物 但糖尿病禁用.
處方二:金黴素或紅黴素眼藥膏 塗眼3-4次/日主要用於保護眼角膜防治感染和光刺激.
處方三:阿西洛維 口服0.2g/次,每3-4小時一次,共5-10天.
處方四:清開靈或雙黃連注射液靜脈滴注1次/日,用3-5日.注意:在發病10內禁作針灸或面部強烈刺激.患者要保暖,避光,儘量不要外出,用藥儘早效果越好.10日後可面部按摩和針灸,口服藥要持續1-2月.無特殊忌口.若治療未儘早實施,療程應順延.
(5)肌電圖可見肌無力改變。
(6)抗乙醯膽鹼受體抗體滴度升高及抗橫紋肌抗體、抗核抗體陽性, 部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭應急處理]
(1)輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等, 不宜在烈日下過久, 以防肌無力危象發生。
(2)肌無力危象發作時, 應臥床休息, 保持鎮靜和安靜, 保持室內空氣通暢和新鮮, 及時清除鼻腔及口腔內分泌物, 保持呼吸道通暢。
(3)肌無力危象時, 即刻肌注新斯的明1毫克, 必要時可重複, 症狀改善後可改用口服。
(4)膽鹼能性危象時, 停用一切抗膽鹼脂酶藥物, 同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克, 每日15~30分鐘重複一次。
(5)反拗性危象時, 停用抗膽鹼脂酶藥物,
(6)如一時危象性質不明, 可暫停抗膽鹼脂酶藥物, 試用強的松口服。
(7)禁止使用可影響神經——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
(8)危象發作時, 儘快送往醫院搶救。