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兒童重症肌無力有什麼發病特點

兒童重症肌無力症狀 重症肌無力是神經內科的常見病之一, 它是一種由乙醯膽鹼受體抗體(AchR-Ab)介導的, 細胞免疫依賴及補體參與的神經―肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。

臨床特徵為部分或全身骨骼肌易疲勞, 呈波動性肌無力, 具有活動後加重、休息後減輕和晨輕暮重等特點。 部分患者如急驟發生延髓和呼吸肌嚴重無力, 以致不能維持正常的換氣功能稱為重症肌無力危象, 是該病的重要死亡原因。

該病患病率約為50/10萬。 常見於20~40歲, 且女性多於男性。 目前該病主要採用抗膽鹼酯酶藥, 皮質類固醇治療,

輔以免疫抑制劑, 血漿置換, 大劑量免疫球蛋白, 胸腺切除術等治療。

由於該病屬自身免疫性疾病, 病程長, 易復發。 大部分患者終身服藥, 因病程遷延, 醫療費用昂貴使得大部分患者多數時間需在家裡繼續治療, 長期實踐證明, 如果該病患者能在家中得到良好的家庭護理和自我照護, 居家護理包括正規的服藥、家庭應急處理、患者的自我保健等, 將使患者病情穩定, 減少復發, 縮短病程, 節約經濟, 提高患者的生存品質。

重症肌無力是神經肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病, 乙醯膽鹼受體 (AChR)抗體是導致其發病的主要自身抗體, 主要是產生Ach受體抗體與Ach受體結合, 使神經肌肉接頭傳遞阻滯, 導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經在多種病因的影響下,

不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉, 使肌肉喪失了收縮功能, 臨床上就出現了眼瞼下垂、複視、斜視, 表情肌和咀嚼肌無力, 表現為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等, 延髓型肌無力則出現語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳, 和四肢肌無力。 本病的病因是全身性的, 但影響的肌肉因有所側重就會出現不同的臨床表現。

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