G6PD缺陷引起的藥物性溶血機制及其預防
“蠶豆病”即G6PD缺乏症, 其主要因為紅細胞崩解而細胞不能維持還原型谷胱甘肽(GSH)的正常濃度。 紅細胞內葡萄糖經磷酸戊糖通路代謝過程需G6PD參與, 在G6PD作用下, 6-磷酸葡萄糖轉化為6-磷酸葡萄糖酸。 與此同時, 三磷酸吡啶核苷酸(TPN)被還原為輔酶Ⅱ(NADPH), NADPH為谷胱甘肽還原酶的輔酶。 在氧化型谷胱甘肽(CSSG)被還原為還原型谷胱甘肽(GSH)的過程中, NADPH又轉化成TPN.GSH可維持蛋白質分子中的巰基(SH)處於還原狀態, 從而維持紅細胞膜的完整性和紅細胞的正常代謝。 G6PD缺乏使NADPH生成減少, GSH隨之減少, 且穩定性下降。
G6PD缺乏者應避免使用可能引起G6PD缺陷者發生溶血的藥物如抗瘧藥(氯喹、氨苯碸)、解熱鎮痛藥(阿司匹林、安替比林、非那西丁)、局麻藥(苯佐卡因、利多卡因、普魯卡因、丙胺卡因)、亞硝酸和硝酸化合物(硝酸異山梨酯、硝酸甘油、硝普鈉)、硝基呋喃類(呋喃妥因、呋喃唑酮、呋喃西林)、喹諾酮類、磺胺藥、柳氮磺吡啶、丙磺舒、苯妥英、氯黴素、對氨基水楊酸、奎尼丁、黃連素、維生素K、亞甲藍、甲氧氯普胺、西沙必利、間苯二酚、氧化亞氮等,