腎小管性酸中毒(RTA)是由於遠端腎小管H+障礙和維生素H+濃度障礙所引起的尿酸化異常而致慢性酸中毒和電解質平衡失調的一組臨床綜合徵。
腎小管性酸中毒的病因、發病機理及分類
根據RTA發病部位和機理, 可分四個臨床類型。
(1)遠端腎小管性酸中毒(DRTA):是因遠端腎單位泌H+障礙和維持H+濃度障礙所致。 可發生於任何年齡, 女多於男, 好發於20~40歲。 是RTA中最常見的臨床類型。
(2)近端腎小管性酸中毒(PRTA):是因近端腎小管重吸收HCO-3障礙所致。
(3)混合型腎小管酸中毒:是以上兩種的混合型, 其兼有前兩種的臨床表現和治療。
(4)伴高血鉀的遠端腎小管性酸中毒:是因缺乏醛固酮或腎小管對醛固酮反應減弱, 遠端腎單位Na+轉運障礙或cl-重吸收增加, 從而抑制分泌H+, 導致尿液酸化障礙。 此型多由慢性腎病和腎上腺皮質疾患引起, 臨床上以高鉀血症為主要表現。
此病的病因尚未完全清楚。 一般分原發性和繼發性兩種。 前者與遺傳有關, 多有家族史, 有的在幼兒期即出現症狀;後者則可由多種疾病如腎盂腎炎、藥物中毒、自身免疫缺陷症、鈣代謝異常等引起。