原發性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征, 其特徵是肝內, 肝外膽道因纖維化性炎症逐漸狹窄, 並最終導致完全阻塞而發展為肝硬化。
一些病例可多年無症狀, 這些患者只需隨訪觀察(如每年兩次常規及肝臟生化檢查).一般情況下, 該病呈進行性加重.對慢性膽汁淤積和併發肝硬化患者應予支持治療.對復發性細菌性膽管炎的患者應予抗生素治療.膽管顯著狹窄可經肝或經內鏡行擴張治療, 也可放置支架.對潰瘍性結腸炎患者行直腸結腸切除術對於原發性硬化性膽管炎沒有療效.皮質類固醇激素,
7%~10%的原發性硬化性膽管炎患者可發生膽管癌.行肝移植術以預防此併發症的最佳時機尚不清楚。